椎管内结核性肉芽肿临床上少见,除结核中毒症状外,主要表现为神经根刺激症状和脊髓受压神经功能缺损症状。Pande等将以硬脊膜内外及髓内分为3类。其形成往往原发于肺,结核杆菌传播至颅内形成脑膜脑炎,后经脑脊液向下播散至椎管内,患者长期卧床导致病菌在脊髓蛛网膜下腔坠积,这也反证了为什么此类病灶多发生于胸段即平卧的最低部位。
磁共振成像是首选的也是最有效的影像学检查方法,其没有特定的发生节段,MRI显示为椎管内增生性炎表现。由于相邻结构关系紧密,在影像学上往往被误诊为硬脊膜增生性炎,而经手术中证实并非硬脊膜病变。肉芽肿位于硬脊膜下,其与硬脊膜有着明确的分界且并无明显粘连,肉芽肿与脊髓之间也有比较明确的分界。因此我们认为,更多的情况可能是结核杆菌沉积于蛛网膜而导致的肉芽肿性蛛网膜炎,这也合理解释了为什么蛛网膜下腔的脑脊液循环受阻,且脑脊液化验蛋白值明显增高的原因。因为如果肉芽肿位于硬脊膜层面,则仅仅是因为蛛网膜外硬膜下肉芽肿导致的机械性压迫,即使能够造成脑脊液循环障碍也不可能增高脑脊液的蛋白值。
在血运良好及非耐药的前提下,内科治疗理论上应该有效,但实际情况往往是,在抗结核药物治疗过程中其他部位病变好转的同时,椎管内病变却逐渐形成并加重,说明结核菌经脑脊液由颅内向下播散并逐渐沉积于蛛网膜,最终形成肉芽肿为更合理的解释。我们考虑内科保守治疗无效的主要原因是脑脊液循环通路被结核肉芽肿占据阻塞,无论是通过脑脊液还是血运药物均无法抵达病变区域,这也解释了腰椎穿刺显示的压力与颅内压相关性不大,且脑脊液中的蛋白含量却明显高于正常值数倍的原因。此外需要注意的是,结核中毒症状是否得到控制并非是手术的绝对适应证,1例仍有发热伴C反应蛋白升高的患者,经手术后1周的继续抗结核治疗,体温逐步控制。说明外科手术将病灶切开减压并直接与血运丰富的肌肉组织贴敷,可以改善局部抗结核治疗效果,机理可能与局部血药浓度的提高有关。关于手术方法,国内张文德等曾报道完整切除颈6至胸7节段髓外硬膜下长12cm肉芽肿1例,取得较好效果。我们认为,肉眼上的全切实质上仍是部分切除,在MRI上,大部分病例矢状位表现为明显的脊髓后部条索状增生性病变,但从轴位扫描却可以发现,肉芽肿并非是条索状附于脊髓后部,而是呈环形桶装包绕于整个脊髓周围。因而术中肉眼所及无论切除范围多大,都仅仅是切除脊髓后部部分病变,在有限的椎板去除暴露范围下,不可能达到全切。因此,以全切病变为目的的手术并不可取也不可能完成,而病变只位于脊髓后部,侧方前方均不被感染的情况理论上不合理。我们认为,所谓全切病变往往是一种误判。本组大部分病例累计节段均较长,我们认为,此类患者多为多节段病变,即便手术做到脊髓后部病变“全切”,但问题颇多,一是手术创伤大,术中因脊髓与肉芽肿关系密切,容易造成医源性脊髓二次损伤;二是减压节段长,术后远期脊柱稳定性可能受到较大影响,但感染病灶并不适合同时行内固定术;三是手术后容易增加脑脊液漏风险,这也是最严重的问题,如果去除脊髓后部视力所及范围内全部节段病变,必然打通脑脊液循环,为防止术后脑脊液漏则必须缝合硬脊膜,然而关闭硬脊膜必然导致“血-脊髓”屏障的再次形成,术后抗结核药物仍然无法抵达病变区域,复发概率大大增加,且减压效果较开放硬脊膜为差。因此我们认为,病变切除范围绝不可超过病变上下界,标准以术中不打通脑脊液循环及不看到脑脊液流出为宜。这样既扩大了椎管官腔起到了骨性减压作用,又为病变区域提供了肌肉血供,打破了“血-脊髓”屏障,使得抗结核药物能够抵达病变区域从而发挥作用,这点从术后影像学检查也可以明确证实,去除椎板后,椎管官腔较术前扩大,脊髓周围的肉芽肿与后部的肌肉紧密贴覆;此外,由于对肉芽肿进行了切割,肉芽肿的表面积得到了显著增大,这样,就为贴附于“鱿鱼卷花”或“棋盘网格”样肉芽肿提供了更大面积的肌肉血运,从而使抗结核药物直接作用于肉芽肿病变本身,避免了因脑脊液循环不通畅而导致的鞘内抗结核药物注射效果差的问题。因此,虽然没有切除肉芽肿本身,但术后继续应用抗结核药物治疗效果理想。此外,我们通过现有病例观察到,位于上下两极的非手术节段的病变,在术后同样变小好转,但较手术节段效果稍差,也佐证了无需全切病变而建立病变区域的有效血运,使抗结核药物有效抵达才是手术根本的目的和关键所在。
总之,椎管内结核虽然发病率总体较低,但新近发现的此类病例,可能提示发生率有升高的趋势,其原因尚不清楚。我们推测由于近年来难治、耐药的结核性脑膜炎发病率的逐年升高可能是根本原因。由于既往对此类病患认知不足,往往在内科治疗中错过了最佳手术时机,甚至未考虑或放弃手术治疗,导致患者神经功能恢复的程度降低和恢复时间延长。不过,全椎板切除对脊柱的稳定性也有一定的远期影响,而半椎板切除能够明显减少对棘突、韧带及小关节的破坏,有利于脊柱稳定性和脊柱正常生理功能的维持,但半椎板切除后病变肉芽肿与正常组织的接触面积明显减小,且由于棘突及部分椎板的阻隔及骨骼厚度的支撑作用,正常组织是否能有效地贴覆于病变表面尚有待后续病例的进一步证实。
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