低血糖症

　　一般认为任何年龄血糖连续2次以上低于2.6mmol・L-1,则被认为是低血糖症。关于新生儿、早产儿和低体重儿低血糖界定值尚存争议。低出生体重儿低血糖发病率为1.56％,足月新生儿为0.44％,年长儿为0.2％～0.3％,糖尿病母亲所生的婴儿易发生低血糖。

　　1、病因

　　低血糖是儿科常见的一种症状,可发生于任何年龄,许多疾病都会导致低血糖的发生。正常儿童血糖主要来源于食物中的碳水化合物、糖原分解和糖异生,使血糖维持于3～7mmol・L-1,进食后血糖升高,升高的血糖会在胰岛素和糖原合成酶等的作用下,生成糖原储存在肝组织中,部分转变为脂肪储存,空腹3～4h后肝糖原会在糖原分解酶的作用下分解成葡萄糖维持血糖正常,空腹6～8h后脂肪会在酶的作用下分解并通过糖异生作用生成葡萄糖,维持血糖正常和能量供应,在葡萄糖吸收、合成糖原、糖原分解和糖异生过程中均需载体、酶和多种激素的参与,因此如进食或储备不足、消耗过多、有关糖代谢糖异生酶缺陷、参与糖代谢糖异生激素分泌异常、应用含有抑制代谢途径的药物、食物等都会引起低血糖。

　　2、临床表现

　　2.1、低血糖症状与体征、典型的急性低血糖症常表现为饥饿,无力,冷汗,面色苍白,肢冷,头痛,头晕,嗜睡,严重者可出现抽搐昏迷。长期慢性低血糖者常缺乏典型急性低血糖症状与体征,主要表现为体格生长发育迟缓和神经系统症状体征,如体重增长缓慢,身材矮小,精神运动发育迟缓,智力低下,肌无力,癫等。新生儿低血糖常表现为震颤,抖动,发绀,惊厥,窒息,软弱,无反应,呼吸急促。

　　2.2、原发疾病症状与体征、除有低血糖症状与体征外,患儿常有原发疾病史和症状体征,

　　①低出生体重儿多为早产儿或宫内生长迟缓,低血糖多于生后24h内出现,糖尿病母亲所生新生儿低血糖多于生后数小时内出现;

　　②肾上腺皮质功能低下患儿伴有皮肤黏膜色素沉着,脱水,代谢性酸中毒,电解质紊乱,低血钠高血钾,血皮质醇低;

　　③垂体功能低下患儿纳差,体格生长落后,身材矮小,血生长激素水平、甲状腺素、促皮质激素均低;

　　④高胰岛素血症患儿低血糖常发生于进餐后不久,胃纳好,伴体重增长迅速,肥胖,无肝大、酸中毒、高脂血症,血糖,胰岛素常>10U・L-1,常需静脉滴注葡萄糖5～10mg・kg-1・min-1方能维持血糖正常;

　　⑤营养不良患儿常伴有消瘦,体重轻,皮下脂肪少,生糖物质缺乏或不足,肝糖原储备少;

　　⑥肝糖原累积病患儿生长落后,肝大,圆脸,高脂、高尿酸血症,乳酸血症,低血糖对胰高糖素或肾上腺素刺激试验无反应,肝活检见糖原堆积;

　　⑦糖原合成缺陷者,肝不大,肝活检肝糖原缺乏;

　　⑧半乳糖血症多见于新生儿期进食乳类后出现黄疸,可有白内障,呕吐,肝脾肿大,肝硬化,生长障碍,智力落后,氨基酸尿;

　　⑨果糖不耐受症常表现为食用含果糖的食物出现呕吐、低血糖,可伴肝大,生长障碍,肾小管酸中毒;

　　⑩酮症低血糖多见于瘦小患儿,可能与肾上腺髓质儿茶酚胺分泌不足有关,通常感染或饥饿或低糖高脂饮食后,清晨出现酮症,呕吐,低血糖抽搐,血糖低,尿酮阳性。

　　3、诊断

　　血糖低于2.6mmol・L-1即可诊断低血糖症,但是由于一些疾病的低血糖症常出现于应急或一些特定情况下,因此详细询问病史、家族史、体格检查和多次实验室检查十分重要,,必要时需行诱发试验诊断,如饥饿试验,但是诱发试验有使病情加重的风险,因此需在有经验的专科医生监视下做好急救措施准备方能进行。

　　4、治疗

　　低血糖治疗包括低血糖治疗和原发疾病治疗。急性发作性低血糖时,开始以2.5mL・kg-1・min-1速度输入10％葡萄糖,使血糖升高,继而以5～8mL・kg-1・min-1维持,使血糖维持在4.2mmol・L-1以上。不能输注葡萄糖者,选用胰高糖素0.01～0.03mg・kg-1,最大剂量1mg肌肉注射或皮下注射,5～10min血糖升高,维持40～60min作用逐渐消失,但对糖原累积病无效。重症患儿注意保持呼吸道通畅,吸氧,建立有效循环。病因治疗包括饮食治疗、药物治疗等。低血糖患儿应视血糖维持时间少量多餐进食,糖原累积病患儿可选用生玉米粉,3～5h食用1次,可静脉输葡萄糖6～10mg・kg-1・min-1,维持血糖。半乳糖血症限制乳糖饮食,果糖不耐受症限制果糖饮食,脂肪酸β代谢障碍患儿应睡前进食,避免长时间空腹。多种羧化酶缺乏症应给予生物素5～10mg・d-1口服。肾上腺皮质功能低下者应补充皮质激素,垂体功能低下者应用甲状腺激素、生长激素、皮质激素替代治疗。高胰岛素血症者可选用二氮嗪5～15mg・kg-1・d-1,分3次口服,抑制胰岛素分泌。高胰岛素血症药物治疗无效者做胰腺次全(80％～90％)切除。