门静脉血栓形成在肝硬化的患者相当普遍,但也见于没有明显肝硬化的患者。门静脉血栓形成的风险因素包括局部和系统性两类。
局部因素导致的门静脉血栓形成大约占70%,这些局部因素包括:
2.
局部炎症病变:(1)新生儿脐炎、脐静脉置管术;(2)憩室炎、阑尾炎;(3)胰腺炎;(4)十二指肠溃疡;(5)胆囊炎;(6)结核性淋巴结炎;(7)克隆氏病、溃疡性结肠炎;(8)巨细胞病毒性肝炎等等。
3.
门静脉系统损伤:(1)脾切除;(2)结肠切除、胃切除;(3)肝移植;(4)腹部损伤;(5)门静脉-腔静脉系统外科分流、TIPS;(6)医源性损伤,如腹腔肿块细针穿刺检查等等。
4. 肝硬化:(1)肝功稳定合并诱发因素,如脾切除、外科门-体分流、TIPS失败、血栓形成倾向等等。(2)进展期肝硬化,无明确诱因。
系统性因素导致的门静脉血栓形成大约占30%,这些因素包括:
遗传性的:(1)Leiden Ⅴ 因子变异:(2)Ⅱ因子(凝血酶原)变异;(3)蛋白C缺乏;(4)蛋白S缺乏;(5)抗凝血酶缺乏等等。
2.获得性的:(1)骨髓及髓外增殖异常;(2)抗磷脂综合征;(3)阵发性夜间血红蛋白尿;(4)口服避孕药:(5)怀孕或产后;(6)高半胱氨酸血症;(7)恶性肿瘤等等。
门静脉血栓形成按照发病缓急分为急性门静脉血栓形成和慢性门静脉血栓形成。
急性门静脉血栓形成主要是肠淤血和缺血的表现,主要包括腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐、食欲差、发热、乳酸酸中毒、脾大和败血症等等。如果静脉回流不能很快解决,会出现肠穿孔、腹膜炎、休克、多脏器功能衰竭以致死亡。
慢性门静脉血栓形成主要的表现包括:食道、胃底静脉曲张、消化道出血、皮下侧支静脉开放、脾大、全血细胞减少(脾功能亢进)等等。
门静脉血栓的治疗包括:抗凝、溶栓、血栓两侧通畅的血管架桥分流,对于血栓范围广泛,出现难治性的、危及生命的消化道出血应进行腹腔多脏器联合移植或改良腹腔多脏器联合移植。
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