假性黄疸:
见于过量进食含有胡萝卜素的胡萝卜、南瓜、西红柿、柑桔等食物。胡萝卜素只引起皮肤黄染,巩膜正常;老年人球结膜有微黄色脂肪堆积,巩膜黄染不均匀,以内眦较明显,皮肤无黄染。假性黄疸时血胆红素浓度正常。
病态黄疸:
又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状。当血清胆红素浓度为17.1~34.2umol/L时,而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于34.2umol/L时则为显性黄疸。
基本症状
1、皮肤、巩膜等组织的黄染,黄疸加深时,尿、痰、泪液及汗液也被黄染。
2、尿和粪的色泽改变。3、消化道症状,常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泄或便秘等症状。
4、胆盐血症的表现,主要症状有:皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泄、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。
伴随症状
1、黄疸伴发热 见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。
2、黄疸伴腹痛 上腹疼痛
可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病;右上腹剧烈疼痛、寒战高热和黄疸为charcot三联症,提示急性化脓性胆管炎;持续性右上腹钝痛或胀痛可见于慢性胆囊炎、病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌等。
3、(1)若轻度至中度肿大,质地软或中等硬度且表面光滑,见于病毒性肝炎急性胆道感染或胆道阻塞。(2)明显肿大质地坚硬表面凸凹不平有结节见于原发性或继发性肝癌。(3)肝肿大不明显而质地较硬边缘不整表面有小结节者见于肝硬化。
病因病理
当血液中的红血球死亡,红血球中血红蛋白(Hemoglobin)的血红素(Heme)汇集于肝脏的库弗氏细胞及脾脏被转化为胆红素。胆红素经肝脏处理后,随胆汁分泌至十二指肠,最后透过消化系统,与粪便一同排出体外。
黄疸症可根据上述的血红素代谢过程分为三类:
1、肝前性黄疸/溶血性黄疸:当大量红血球被分解时出现的黄疸病症。由于红细胞破坏增加,胆红素生成过多而引起的溶血性黄疸。以非结合胆红素增高为主的黄疸。如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症等。
2、肝源性黄疸:当肝脏无法正常处理胆红素时出现的黄疸病症。肝细胞病变以致胆红素代谢失常而引起的肝细胞性黄疸。如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。
3、肝后性黄疸:当肝脏无法正常排除胆红素时出现的黄疸病症。肝内或肝外胆管系统发生机械性梗阻,影响胆红素的排泄,导致梗阻性(阻塞性)黄疸。以结合胆红素增高为主的黄疸。
(1)肝外胆管阻塞如胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁等。
(2)肝内胆管阻塞如肝内胆管结石、华支睾吸虫病等。
(3)肝内胆汁淤积如肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸、Dubin-Johnson综合征等。
临床检查
出现黄疸时,应检查血清总胆红素和直接胆红素,以区别胆红素升高的类型,另外检查尿胆红素、尿胆原以及肝功能也是必不可少的。
1、间接胆红素升高为主
主要见于各类溶血性疾病、新生儿黄疸等疾病。 除此之外,还应进行一些有关溶血性疾病的辅助检查,如红细胞脆性试验、酸溶血试验、自身溶血试验、血常规、尿隐血、血清游离血红蛋白、尿含铁血黄素葡萄糖-6-磷酸脱氢酶等。
2、直接胆红素升高为主 见于各类肝内、肝外阻塞使胆汁排泄不畅。
除常规检查外,需进一步检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆固醇、脂蛋白-X等。
3、肝细胞损伤混合性黄疸。见于各类肝病,表现为直接胆红素、间接胆红素均升高,检查肝功能可获得异常结果。
辅助检查
1、血常规、尿常规。
2、黄疸指数、血清胆红素定量试验。
3、尿液中胆红素、尿胆原、尿胆素检查。
4、血清酶学检查。
5、血胆固醇和胆固醇酯测定。
6、免疫学检查。
7、X线检查。
8、B型超声波检查。
9、放射性核素检查。
10、肝活组织检查。
11、腹腔镜检查。
胆管癌
胆管癌分为肝内和肝外胆管癌。肝外胆管癌又分为肝门上段胆管癌,位于一级胆管至胆囊管开口处;中段胆管癌,位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处;下段胆管癌,位于胰腺上缘至进入十二指肠壁处。
病理生理
由于胆管系发生癌变时,癌组织可向管腔内生长,呈息肉或乳头状或可向管壁内浸润,致管壁明显增厚,有时较难触及肿块。在组织病理学上,95%以上的胆管癌为腺癌,其他有鳞状上皮癌、腺鳞癌等。早期胆管癌发生转移者较少,主要是沿着胆管癌向上、向下缓慢地浸润生长,胆管癌可浸润周围组织和淋巴结转移,很少远处转移。因此,常有肝门部的血管、肝脏和毗邻的脏器受侵袭。
发病原因
胆管癌的病因目前尚不清楚,下列因素可能在胆管癌的发病中起一定的作用。
1.胆管结石和胆道感染 约1/3的胆管癌患者合并胆管结石,而胆管结石患者的5%~10%将会发生胆管癌,一般认为是肝胆管结石对胆管壁的长期机械刺激以及所引起的慢性胆道感染和胆汁淤积等因素导致胆管壁的慢性增生性炎症,继而引起胆管黏膜上皮的不典型增生,可逐渐移行成腺癌。
2.华支睾吸虫 由于吃生鱼感染肝吸虫者,吃富有亚硝酸食物更增加诱癌的可能。
3.胆管囊性扩张症 囊肿内结石形成、细菌感染,特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流,是导致癌变发生的主要原因。
4.原发性硬化性胆管炎 一种自体免疫性疾病。特点为肝内外胆管弥漫性炎症、狭窄和纤维化,胆管进行性破坏,最终导致肝硬化、门静脉高压症和肝功能衰竭。一般认为是胆管癌的癌前病变,大多数病人在诊断为后的2年半内发现患有胆管癌。
5.致癌剂 放射性核素、化学物品如石棉、亚硝酸胺、药物如异烟肼、甲基多巴肼、避孕药等等,都有可能是胆管癌的癌源。
6.其他 已有报道结、直肠切除术后,结肠炎及慢性伤寒带菌者均与胆管癌的发病有关。另外肝内胆管癌还可能与病毒性肝炎有关。
临床表现
肝内和肝外胆管癌发生的部位不同,临床表现也不尽相同。
肝内胆管癌早期无明显临床症状。一般有腹部不适、乏力、恶心、黄疸,其他如发热等。就诊时多为晚期,可出现腹痛、体重下降、腹部包块,黄疸较少见。
黄疸:肝外胆管癌90%~98%的患者可出现黄疸,大多数是逐渐加深的持续的无痛性黄疸,大便灰白,尿色深黄。胆总管结石常伴有胆管炎的特有三联症(黄疸、腹痛、高热),而肝外胆管癌黄疸往往不伴腹痛,故称之为无痛性黄疸;伴瘙痒和体重减轻(51%)。有时伴发热(20%)、腹部包块(10%)。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦、体重减轻;
胆囊肿大:中段、下段胆管癌患者表现为胆囊肿大,临床上可触及肿大的胆囊,但Murphy‘s征可能阴性,而肝门部胆管癌尽管皮肤深度黄染,但胆囊不可触及;
肝大 肋缘下可触及肝脏,黄疸时间较长患者因肝脏损害、肝功能失代偿可出现腹水,甚或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉,可造成门静脉高压致消化道出血;晚期患者可能并发肝肾综合征,出现尿少、无尿。;
胆道感染 36%的患者可合并胆道感染。有典型的胆管炎表现,如右上腹疼痛、寒战高热、黄疸,甚至出现胆道休克;胆道出血 如癌肿破溃而导致上消化道出血,表现为黑便,大便潜血(+)和贫血。
辅助检查
一、实验室检查
血清CAl9-9对诊断有一定帮助,特别是由原发性硬化性胆管炎演变的肝内胆管癌。绝大多数肝外胆管癌患者血中总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷胺酰转移酶(γ-GT)均显著升高,是最重要的实验室表现,而转氨酶ALT和AST一般只出现轻度异常,这种胆红素、转氨酶升高不平衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。凝血酶原时间延长。
二、影像学检查
首选B超,简便、快捷、准确、花费少。通过超声检查可获得∶①肝内胆管扩张、证明胆道的梗阻状态;②梗阻的部位是在胆管③胆管梗阻病变的性质。彩色多普勒超声检查尚可提供有关门静脉及肝动脉有无受侵犯的信息,有助于对肿瘤的可切除性做出评估。
内镜超声:它所采用的超声探头频率高,且能避免肠气的干扰,可以更清晰、准确地显示肝外胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度判别的准确性可分别达到82.8%和85%。在超声导引下还可以作梗阻部位胆汁的脱落细胞检查和直接穿刺病变组织的组织学检查,
CT、MRI能显示胆道梗阻的部位、病变性质,其中三维的螺旋CT胆道成像和核磁共振胆胰管成像(MRCP)有代替PTC、ERCP检查的趋势。
疾病治疗
治疗原则:可切除病例以手术切除为主,术后配合放疗及化疗,以巩固和提高手术治疗效果,对于不能切除的晚期病例,应施行胆道引流手术,以解除胆道梗阻,控制胆道感染,改善肝脏功能,减少合并症,延长生命,改善生活质量。
胆管癌手术复杂多样,难度高,是腹部外科最具有挑战性的手术,手术方式主要取决于胆管癌发生的部位。
饮食及注意事项
1.有胆管囊性扩张、原发性硬化性胆管炎等与胆管癌关系密切的疾病患者,应定期随访复查;
2.多吃富含vitA和vitC的蔬菜和水果、鱼类及海产类食物。
3.生活要有规律,注意劳逸结合,经常参加体育活动、按时吃早餐、避免发胖、减少妊娠次数等也非常重要。
4.
合理的胆管癌饮食是治疗与康复的重要保证。应选择易于消化吸收的食物,多食新鲜蔬菜和水果,不吃或少吃油类、高脂肪食物,每天保证摄入充分的纤维素含量,必须禁酒戒烟,要视体力活动情况,调整总热量使之平衡,同时要有意识地选择一些有辅助抗癌作用的食品,如紫菜、胡萝卜、香菇、芦笋、黄花菜、西红柿。注胆管癌饮食意改进饮食习惯和烹调方法,在进食时还要保持心情愉快。
胰腺癌
40岁以上高发,男性高于女性,90%病人在诊断1年内死亡。
包括胰头癌、胰体尾部癌。其中胰头癌占70-80%。
烟民患胰腺癌的风险是不吸烟者的3倍以上。
“三高”饮食,即高蛋白、高脂肪、高热量食品也会对胰腺癌的发生产生不好的影响
早期临床表现往往不典型。
胰腺癌的首发症状中,黄疸和腹痛最为常见,此后依次是消瘦、上腹饱胀、腰背疼痛、乏力,个别还有发烧的。
疼痛 疼痛与否和肿瘤的位置以及大小有关系,这种疼痛可能是腹痛,也可能是腰背部痛。
黄疸 黄疸更多见于壶腹部和胆管下段肿瘤。此外,黄疸的出现并不意味着肿瘤到了晚期,有些情况下正是由于黄疸才使得肿瘤得以较早期的发现。
有些病人可能会出现消化不良,食欲不好,或者一段时间内不明原因地出现体重明显下降。
影像学检查:
B超是普查和诊断的首选方法
。无损伤、无放射性、可显示胰腺内部结构、胆道有无梗阻及梗阻部位。局限性是视野小,容易受胃、肠道内气体以及体型的影响。有一定的主观性。
CT是目前检查胰腺最佳的无创性影像检查方法,主要用于胰腺癌的诊断和分期。平扫可大致显示病灶的大小、部位,增强扫描则能够进一步描述形态、内部结构及与周围结构的关系。能够较准确地判断有无肝转移及肿大淋巴结。
PET-CT对恶性肿瘤的分期诊断和恰当治疗方案的选择有较高的价值。但费用较高,自费。
磁共振胰胆管成像(MRCP)检查:目前不作为诊断胰腺癌的首选方法对确定胆道有无梗阻及梗阻部位、梗阻原因具有明显优势,且与内镜下的逆行胰胆管造影(ERCP)、经肝穿刺胆管造影(PTC)等有创检查手段相比,安全性高。
血液生化免疫学检查:
1、肿瘤阻塞胆管可引起血胆红素升高,伴有谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)等酶学改变。胰腺癌患者中有40%会出现出现血糖升高和糖耐量异常。2、胰腺癌血清中CEA、CA199等肿瘤标志物可能升高,但这种改变并不绝对。
穿刺病理学检查:
在体表超声或超声内镜的引导下,对病变部位行穿刺活检,标本做病理学或细胞学检查,可有助于确定胰腺癌的诊断。但针吸检查阴性,并不能完全否定恶性的诊断,还需结合影像、化验等检查来综合考虑,必要时可能需要重复穿刺。在此需要强调的是,准备接受手术治疗的患者,术前并不要求一定有针吸病理学的诊断。
治疗
主要包括手术、放疗、化疗以及介入治疗等。
手术切除是有效的治疗方法。胰腺癌早期缺乏明显症状,大多数病例确诊时已失去根治性手术的机会。外科治疗需要针对不同病期和肿瘤病灶局部侵犯的程度,采取不同的手术方式。
手术治疗
(1) 术前准备
有重度黄疸及肝功能异常,又不能及时接受手术者,可先做胆道引流,降低黄疸及改善肝功能。过去多先行胆囊造瘘术,然后再行二期手术,现在可以先行经皮经肝胆道穿刺引流术(PTCD),根据肝功能等的改善情况,限期行根治性手术。对于每天引流胆汁量较大者,应鼓励患者分次喝下引流出的胆汁,并辅以高营养饮食,以更好地改善营养状况,为进一步治疗做准备。
手术方式
a.根治性手术
依据肿瘤部位的不同,大致可分为胰十二指肠切除术、胰体尾切除术及全胰切除术。应在胰腺手术量较大的医院进行。合并血管切除的胰腺癌手术
b.
过去认为,肿瘤侵犯门静脉和肠系膜上静脉是手术切除禁忌,导致手术切除率较低。近年来,可通过血管切除及重建达到完整切除肿瘤的目的。这些患者的手术治疗效果,与血管没有受累的患者相同。
c.不能切除的胰腺癌的手术疗法
由于肿瘤或者身体原因而不适于根治性手术切除的患者,适当的外科干预可能会对延长患者的生存及改善生存质量起到明显的效果。这种情况下,常见的外科干预措施包括胃肠吻合术、胆肠吻合术等。应当强调的是,随着医学的发展,管道支架技术应用日趋广泛,单纯由于胆道梗阻而开腹行姑息性胆肠吻合术者较前已明显减少。
其他治疗
(1)化学治疗
化学治疗的目的是延长生存期、改善生活质量及提高手术等其他治疗的效果,包括手术后的辅助化疗以及针对未接受根治性治疗患者的姑息化疗。常用化疗药物为吉西他滨或替吉奥(S1)为主的方案,
(2)靶向药物治疗 已成为治疗胰腺癌新的方法。但疗效远不尽人意,仍然需要进一步探索。 (3)中医药治疗
(4)放疗主要用于不可手术的局部进展期胰腺癌的综合治疗、术后肿瘤残存或复发病例的综合治疗,以及晚期胰腺癌的姑息减症治疗。近年来,术前以改善手术治疗效果或提高手术切除率为目的的新辅助放疗也有较多的应用。
支持治疗
支持治疗的目的是减轻症状,提高生活质量。
(1)、控制疼痛
疼痛是胰腺癌最常见的症状之一。根据WHO疼痛控制三阶梯原则给药,在给药过程中注意及时处理口服止痛药物的不良反应如恶心呕吐、便秘、头晕头痛等。在大的肿瘤中心都有疼痛治疗科,那里的医生可以提供专业的止痛帮助。
(2)、改善恶液质
可用甲羟孕酮或甲地孕酮以改善食欲,注意营养支持,及时发现和纠正肝肾功能不全和水、电解质紊乱。对于营养吸收障碍患者给予要素饮食,对于不能进食患者可给予肠外营养支持治疗。
疾病预防
每个人都应该关注自己的健康,30岁以上者至少要坚持每年一次的例行体检。一旦出现腹胀、腹痛、发热,甚至有糖尿病、胰腺炎、体重下降等症状,应该马上去专科医院检查。争取早期发现,早期治疗。此外,应该努力戒掉不良生活方式,提倡健康的饮食习惯和身体锻炼,保持积极乐观的心态,这些都能明显降低包括胰腺癌在内的多种肿瘤性及非肿瘤性疾病的发生。
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