1、发病机制

　　恶性高热(Malignant Hyperthermia，MH)是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜先天发育缺陷并有家族倾向，在诱发药物(如含卤素挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱等)作用下，肌细胞内钙离子浓度迅速积聚而急剧增高，肌细胞强烈收缩致肌肉挛缩，产热急剧增加，体温迅速升高。由于代谢升高，同时产生大量乳酸和二氧化碳，出现酸中毒、低氧血症、高血钾、心律失常等一系列变化，严重者可致患者死亡。

　　2、典型临床表现

　　(1)全麻病人突然发生的高碳酸血症，呼气末CO2进行性升高，增加通气仍不能改善。

　　(2)患者体温急剧升高，迅速达39～40℃，可达45℃～46℃，大汗淋漓。

　　(3)骨骼肌僵硬，甚至出现角弓反张;

　　3、临床诊断

　　(1)根据典型的临床表现

　　(2)结合相关的化验检查(主要是磷酸肌酸激酶和肌红蛋白)肌红蛋白尿，如能定量则更有临床诊断意义。

　　(3)排除可能致高代谢状态原因：如甲亢、嗜铬细胞瘤、严重全身感染、特发性输

　　血反应和某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等。结合上三方面，可

　　临床诊断“恶性高热”。值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩激发试验。

　　咖啡因-氟烷离体骨骼肌收缩激发试验是目前筛查及确诊恶性高热的金标准。

　　4、处理对策

　　(1)一旦高度疑似MH，应立即终止吸入麻醉药和其它可疑药物使用;更换未接触挥发性麻醉药的麻醉机或呼吸机，

　　用高流量纯氧进行过度通气;尽快终止手术;同时寻求上级医生帮助。

　　(2)丹曲洛林(Dantrolene)是治疗恶性高热的特效药物，有条件尽早静脉注射;

　　(3)立即开始全身降温(包括物理降温、静脉输冷盐水、胃内冰盐水灌洗、体腔内冰水浴、体外循环降温等)。有

　　效降温(尤其是中枢降温)是MH患者救治成功与否之关键!

　　(4)尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测，进行尿量连续监测。

　　(5)反复复查、监测动脉血气，积极纠正酸中毒，救治高钾血症;

　　(6)预防并积极治疗心律失常;

　　(7)根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿药等，以稳定血流动力学，保护肾功能;

　　(8)肾上腺皮质激素的应用;

　　(9)术后患者常规转入ICU，应加强监护与治疗，以确保病人安全度过危险期;

　　(10)若抢救成功，病情稳定后，应取患者肌肉标本进行骨骼肌收缩试验明确诊断，并进一步进行基因检测。患者的直

　　系亲属也应被建议进行相关检查，筛选“易感者”。对被确定为恶性高热对的易感者，应于麻醉前评估时制定

　　合理的麻醉方案，避免使用可能引起恶性高热的敏感药物，避免恶性高热重复发生。