定义和症状

　　输尿管到底要扩张到什么程度才算是巨输尿管呢?从刚出生的婴儿到十二岁的孩子， 输尿管的上限是5 mm 至 6、5 mm之间。 于是，巨输尿管的定义是那些直径在7mm以上的输尿管。

　　影像学检查

　　1、 所有的宝宝出生后都应重复B超。 不同时间段一系列B超更有意义。

　　2、 排泄性膀胱尿道造影 (VCUG， voiding cystourethrogram)：所有的男孩都应做膀胱造影以排除后尿道瓣膜。所有伴有肾盂积水的巨输尿管病童也应做膀胱造影，以排除膀胱输尿管返流。这个检查孩子有点不舒服。 这要从尿道插一个小管， 打些显影剂入膀胱内， 拔管后让孩子排尿，照X光。

　　3、 核医学肾图(MAG-3)：如果没有后尿道瓣膜或没有膀胱输尿管返流的话， 这些孩子应做一个和肾图。那些输尿管直径大于10mm，也应做核肾图，以排除膀胱输尿管借口的梗阻。 这个检查需要从静脉注射微量放射性同位素。

　　同位素被肾吸收，然后排出。 辐射量比一张X-光还低， 家长不必谈“核”色变。 核肾图既可以测定肾功能， 又可以通过测量同位素排除的快慢来确定是否有梗阻。正常人每侧的肾功能约占50％ (45-55％)。 如果一侧的肾功能在40％以下，或比之前的功能下降5％，都提示阻塞。

　　在治疗之前，确诊十分重要。 上星期看了一个宝宝， B超发现输尿管和肾盂扩张，做了四次CT和一次MRI仍没有正确的诊断。按照以上的指引和检查系统，我给他做了排泄性膀胱尿道造影和核医学肾图， 发现是膀胱输尿管反流，没有先天性阻塞性巨输尿管，也没有后尿道瓣膜。

　　治疗

　　十年跟踪研究发现，四分之三(73％)的巨输尿管患者不需要任何手术，所以，当今的概念注重保守治。产前B超发现了肾盂积水， 在确诊前，通常建议给孩子用6-12个月的预防性抗生素， 因为远期调查结果发现，先天性阻塞性巨输尿，管会引起很多宝宝尿路感染， 三分之一以上的孩子至少有一次入院的经历。 而出生后头六个月，用预防性康生素可以把感染率降低83％。

　　手术的指症限于：

　　1、 开始出现感染， 结石和疼痛等临床症状，或者

　　2、 肾功能衰退，单侧肾功能低于40％，下降5％，或积水持续恶化。

　　把握好这手术指症非常重要：

　　1、 如果宝宝输尿管完全梗阻，感染，侬毒病，大多医生会采用穿刺肾造瘘引流。 我个人在这种情况下也曾经成功的通过膀胱镜插入双J管， 作为引流。

　　2、 支架：输尿管梗阻的宝宝，一岁前做输尿管再植很困难。 我在澳大利亚皇家墨尔本工作时， 那些小儿泌尿外科医生的首选是通过膀胱镜放入一个直径为F4、7 或F5、2的支架，以支撑开狭窄部分，成功率达三分之二以上(67％)。 我的经验是：给两个月以下的男婴放支架，并不容易。

　　因为这个年龄的男婴的尿道不能同时容纳膀胱镜，导丝和支架(双J管)， 但是如果改良一下战略，还是可以做到的。 置放支架是处理一岁前巨输尿管的常用方法。双J管可以在体内2-6个月，当然，放的越久，并发症(感染，结石，支架迁移)的机会越高(高达31％)。英国小儿泌尿学组的共识是支架是一岁以下患儿处理的首选方法。

　　3、 球囊扩张狭窄段。 西班牙，巴塞隆纳的小儿泌尿外科医生在这方面经验最多， 但全世界只有几个中心采用这个方法。 除了我个人之外，这种方法在国内目前尚未流行。 我认为这种方法无创。

　　我用球囊(F40, 12-14atm, 3-5 分钟)扩张的最小的患童约6个多月， 再小一点的婴儿，特别是男孩， 我认为球囊扩张会很困难，因为婴儿的尿道很细很难同时容下那么多的器械。巴塞隆纳中心的成功率平均为77％ (Garcia-Aparicio、 J Pediatr Urol、 2013; 9 (6 Pt B): 1229)。

　　4、 输尿管再植，即把狭窄段切除，把通畅段的输尿管和膀胱吻合 (Cohen, Politano-Leadbitter 等术式)。 虽然有医生认为什么年龄的孩子都可以做这个手术，但大多少儿泌尿专家的意见是一岁以后再做。 由于是“巨”输尿管，输尿管是否应裁细一点，或折叠一下(Kalicinski 手术)再吻合， 专家意见不一。

　　直接吻合巨输尿管， 解除了阻塞， 但会有一些返流。输尿管再植手术成功率在94-96％之间。 我在墨尔本皇家儿童医院工作时，泌尿专家John Hutson教授跟我说，有一些返流不要紧 (返流性再植：refluxing reimplantation)， 随着年龄增大，会好一些。

　　西方世界大多数中心是做开放式手术， 我在香港中文大学威尔斯亲王医院的主任，杨崇光教授， 开创了气膀胱的微创再植手术， 效果和开放式手术一样好。 术后孩子应有长期随访。

　　结论：

　　按照国际标准治疗先天性阻塞性巨输尿管能给予肾脏最好的保护， 把并发症减到最小。