脑动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种，占脑血管畸形90％以上。本病可发生于脑的任何部位，病灶左右侧分布基本相等。90％以上位于小脑幕上，而大多数分布于大脑皮质，约占幕上病灶的70％。其中以顶、额、颞叶多见，枕叶略少，而位于大脑纵裂内即额、顶、枕叶内侧面的AVM并不少见，占幕上病灶的15％左右，外侧裂区AVM约为8％。累及深部结构，如纹状体内囊丘脑区等部位者约为1％，胼胝体及其他中线结构者占6％左右。

　　小脑幕下的AVM，占10％以下，可见于小脑半球、小脑蚓部、小脑桥脑角及脑干等部位。患者男性多于女性，约为2∶1，发病高峰年龄为20～39岁，平均25岁，据统计20％的病例在20岁以前发病，69％在40岁以前发病，81％在50岁以前发病，95％在60岁以前发病，超过60岁再发病的低于5％。

　　临床表现

　　小型动静脉畸形可没有任何症状或体征，绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现，常见的症状和体征有：

　　(1)出血：发生率为20％～88％，并且多为首发症状。动静脉畸形越小，越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛，伴呕吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状，亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。

　　如果是AVM脑浅表的血管破裂，则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂，引起脑内血肿的机会多。因此，通常没有颅内动脉瘤出血凶险。

　　后者多位于脑底动脉环，破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔，引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80％～90％可以存活，而动脉瘤第一次出血时存活率只有50％～60％。AVM出血亦可反复发作，最多可达10余次。而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化。

　　综合文献资料，未破裂的AVM每年将有2％～4％的出血率，而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6％，第二年起每年亦有2％～4％再出血，与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1％，总死亡率10％～15％，永久性重残率每年2％～3％，其中20％～30％由出血所致。由此可见，未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险，都要引起高度重视。

　　(2)抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多，尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为首发症状，也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高达86％，额叶为85％，顶叶为58％，颞叶为56％，枕叶为55％，动静脉畸形愈大，发生率越高，“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。

　　(3)头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。

　　(4)进行性神经功能障碍：发生率约40％，主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作，出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作，随着发作次数增多，瘫痪可加重并成为永久性。此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性发展亦较快较重。

　　(5)其他：巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育，或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM，除SAH外，较少有其他症状，不易发现。

　　诊断检查

　　1、病史：青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时，更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。

　　2、体检：出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。

　　3、头颅CT：可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。

　　5、头颅MRI或MRA：可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。

　　6、经颅超声检查(TCD)：供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。

　　7、选择性全脑血管造影(DSA)：诊断AVM的金标准，可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。

　　治疗方法

　　脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血，减轻或纠正“脑盗血”，改善脑组织血供，缓解神经功能障碍，控制癫痫，提高患者生活。目前的治疗方法包括保守治疗、显微手术切除术、血管内介入检查术和立体定向放射治疗。

　　1、保守治疗：对于年龄较大，仅有癫痫症状者或位于脑重要功能区及脑深部病变或病变广泛深在不适宜手术者，均应采用保守治疗。保守治疗的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癫痫、缓解症状等。

　　2、显微手术切除术：显微外科技术的应用使脑AVM的手术全切除率有很大的提高。到目前为止，手术切除仍是彻底治疗这种疾病的最好方法之一。

　　3、血管内介入栓术：血管内治疗始于20世纪60年代，主要用于手术难以处理的深部AVM，使病灶缩小或完全闭塞，以利于手术或放射治疗。但作为单独治疗AVM的手段，血管内治疗还有很大局限性，只有少数供血动脉数量少、结构简单的病例能够经单纯栓塞治疗而痊愈。经单纯栓塞治疗的治愈率大约在10％～15％，另有50％的病灶可缩小至可以使用放疗或手术治疗。因此栓塞治疗多作为手术或放射治疗的辅助治疗。应用超选择性导管技术可以清楚地显示病灶的供血动脉，并通过导管将各种栓塞材料送到病灶。目前，常用的栓塞材料包括永久性球囊、微弹簧圈、致坏死药物各种微胶粒以及液体栓塞材料等。

　　4、立体定向放射治疗：放射治疗是近20年来开展的疗法，重要有γ刀、χ刀、质子束、直线加速器等。是利用当代先进的立体定向和计算机系统对颅内靶点，使用一次大剂量照射，放射线从多方向、多角度精确聚集靶点，引起放射生物学反应，从而治疗疾病的方法。

　　AVM放疗后闭塞率逐年增高，放射治疗后第2、3、4年的闭塞率分别为32％、50％、80％。但放疗对>3cm的病灶效果不佳，而且并发症发生率高，因此，目前主要应用于直径<3cm、位置深在、凶险，病变位于主要功能区，不易手术的AVM，或血管内治疗难度较大以及对开颅手术和血管内栓塞后残留病灶的补充治疗。由于放射治疗无需开颅、住院时间短而易于被患者接受。但在所有脑AVM中，完全适合放射治疗的不足25％。

　　5、综合治疗：显微外科手术、血管内介入栓塞和立体定向放射外科治疗脑AVM均已广泛地应用，但对于大型、巨大型AVM或位于重要结构、脑深部的病灶，单一的治疗方法较难达到理想的疗效。近年来，我们通过对两种或三种治疗手段的综合应用明显提高了AVM的治愈率，将致残率和死亡率降到最低。

　　小(直径<3cm)而浅表的AVM作手术切除，小(直径<3cm)而深的病灶行放射外科治疗。直径>3cm的AVM，先行血管内栓塞，如果AVM完全消失，不再进一步处理，但需随访;如果直径仍>3cm，手术风险大的病灶暂作保守治疗，也不主张作放疗;病灶缩小，直径<3cm的浅表者可手术切除，深部者进行放射外科治疗。

　　(1)血管内介入栓塞加手术切除术：此两种方法的联合应用在当前开展最广泛。术前栓塞可使AVM体积缩小、血流减少、术中出血少，特别是阻塞深部供血动脉有利于分离血管团和畸形的全切。术前分次进行血管内栓塞对预防术中、术后发生脑过度灌注现象有较大的意义。一般认为，栓塞后1～2周手术最合适，而用NBCA栓塞发生血管再通，以3个月后为多见，因此手术可适当延迟。总之，血管内介入栓塞已是AVM手术切除前的重要辅助手段。

　　(2)血管内介入栓塞加立体定向放射治疗：应用立体定向放射外科，γ刀、χ刀等治疗脑AVM具有无创伤、风险小、住院时间短等优点，但单一放射治疗的疗效不如两者联合治疗。放疗前血管内栓塞可使AVM体积缩小，减少放射剂量，减轻周围脑组织的放射反应，可提高治愈率。血管内栓塞亦可闭塞AVM并发的动脉瘤和伴发的大的动静脉瘘，降低放疗观察期间再出血的风险。但放疗前栓塞，可使残留的AVM团形状更不规则，对准确估计AVM的靶体积和计算放射剂量带来一定困难。

　　(3)立体定向放射治疗加显微手术切除术：大型的脑AVM亦可采用立体定向放射治疗作为手术切除前的辅助手段。放疗后AVM团内血栓形成，体积缩小，血管数目减少，术中出血少。将大型AVM转化为并发症低的病灶，有利于手术操作，提高手术成功率。而手术又将放疗无法闭塞的大的动静脉瘘切除，提高了治愈率。