正常颅压脑积水(NPH)是指颅内压力正常而有脑室扩大，并有记忆力、智力减退，步态不稳，尿失禁的一组特殊的临床综合症。

　　一、病因：本病可分为二类：一类有蛛网膜下腔出血，颅脑创伤、脑膜炎、开颅手术等明确病因者。另一类称为特发性NPH，常无明确的病因，Hakin于1964年报告第一例特发性NPH,患者表现为步态不稳和痴呆，一年后Adam报告3例，以后文献报告病例日见增多。

　　二、病理生理：对病因明确的NPH病例，造成脑积水的机制易于了解如肿瘤可阻塞脑脊液循环通路引起梗阻性脑积水。蛛网膜下腔出血使脑脊液回吸收障碍引起交通性脑积水。但特发性NPH其发病机理至今仍未明确。

　　Symon和Dorsch观察到许多特发性NPH有间断性颅内压增高，内一、二次腰穿时常不能发现颅脑压力增高。Hakin和Adam观察到患者在发病初期颅内压增高并且造成脑室扩大，以后压力又恢复到正常水平了(Laplace’s law)。虽然颅压正常但脑室扩大说明脑室壁承受压力仍是增加的。

　　近年来的研究发现NPH脑实质有异常。Sklar等发现这些患者的脑弹性有改变，可能与脑室扩大有关。同时发现特发性NPH患者脑血流有弥漫性减少，而分流术后可改善。

　　三、临床表现：病程较长，从发病到脑室扩大可经历多年。症状常可进行性加重，可有不同的发展速度。步态不稳定是首先出现的第一症状，但也可能与认知功能障碍、尿失禁等同时出现，偶然可出现于智力下降，尿失禁之后，步态不稳可表现为轻微的走路失平衡，小步宽基与帕金森病步态不同之处是行走节奏无改变.无慌忙步态,在所有病例均出现.常有摔倒的病史，严重者表现为不能行走或站立。

　　精神症状主要为认知功能障碍，表现轻重不同，从轻度记忆力减退(特别是近记忆力)到思维迟缓，重时患者变得意识缺失(abulic)，注意力不集中或轻度痴呆等。约有2/3病人出现不同程度精神症状。约半数病人出现尿失禁主要是不知道排尿，因此而尿床或尿裤。

　　四、诊断：NPH的诊断主要依靠临床表现，根据病史和神经系统检查，应用头部CT或MR证实临床印象诊断。

　　(一)、CT或MR成像可测量脑室大小，表108-1-1列出正常脑室大小的数据，依此可判断脑室扩大程度。有时可发现引起脑积水的病因，也可观察脑脊液分流术后脑室缩小程度，有无并发症。CT、MRI显示脑室扩大明显，但脑皮层萎缩较不明显，MRI可通过观察脑脊液动力学变化，对了解病因有帮助。脑室周围T加权像的低信号改变表明脑积水仍在进展过程中，MR冠扫常在脑凸面见到脑脊液间隙变小(阻塞)，依此可与脑萎缩相鉴别。

　　(二)、腰椎穿刺：压力不超过180mmH2O(24Kpa)，糖蛋白定量常在正常水平。细胞数正常。在一些病例腰穿放出20~30ml脑脊液后症状有明显改善，疗效可持续12~36小时。此实验称为Tap-test。Tap-test阳性是脑脊液分流手术有效的指征，但Tap-test阴性并不是脑脊液分流术必然无效的指征，此类病人可在分流手术几个月后缓慢改进。

　　(三)、颅内压监测：常规颅内压测定常在正常范围，但24小时连续颅内压监测可有散在高压波出现。

　　(四)、其他检查：脑血流、放射性同位素多、脑池造影，脑电图等检查可作为判断脑脊液分流术后变化的参数。图108-1-1为特发性正常颅压脑积水的诊疗指南。

　　五、治疗：一旦NPH诊断确立，应尽早行脑室腹腔分流手术，文献报告：根据正常颅压脑积水颅内压在正常水平的特点，因此宜选择60~90mmH2O的低压分流管。脑脊液分流术后改善率为93％。文献报告：手术死亡率为0~9％，并发症为5~25％，常见的并发症为硬脑膜下血肿(3~23％)，癫痫(0~10％)和分流装置感染(2~5％)等。