面肌痉挛又名面肌抽搐,系面神经所支配的面部肌肉发作性、反复性、不自主性抽动。其发病率据国内初步统计,面肌抽搐:三叉神经痛=1:2.8。本病多在成年后起病,30-40岁之间发病者最多,患者性别无明显差异,发作大多位于单侧,双侧者仅占0.5%。
一、病因
目前仍将面肌痉挛分为原发性和继发性两大类。继发性面肌痉挛指病因已明确者,如某些面神经外伤或面神经炎引起的周围性面瘫,在恢复期可以引起面肌痉挛;某些桥小脑角的肿瘤或颅底蛛网膜炎累及面神经根也可引起本病的发生。
原发性面肌痉挛是指各种检查未发现明确的病因者,其发病机理,目前认为与原发性三叉神经痛一样,系因面神经根出桥脑段受异常血管压迫,引起神经的脱髓鞘改变,造成神经纤维之间电流“短路”。近些年来大量的临床实践也表明,一旦将血管对神经根的压迫解除,面肌痉挛可以立即或逐渐停止。
二、临床表现
面肌痉挛大多数限于一侧,常先发生于下眼睑,之后范围逐渐扩大,1~2年后波及到口角、面部其他肌肉和颈阔肌。发作前多无先兆,发作时表现为肌肉快速频繁的抽动,每次发作数秒钟至数分钟,在间歇期一切如常人。
发作可有面部的自主运动和咀嚼、.瞬目或随意的表情动作所诱发,并可因情绪激动、紧张、劳累或阅读时间过长等因素加重,而休息或情绪稳定时症状减轻。发作严重者可终日抽搐不停,甚至睡眠中也可抽搐。有些患者可因眼睑强制性收缩导致睑裂变小,个别患者甚至面部肌肉也呈强直性收缩而致口角持续歪斜向病侧。
本病呈慢性病程,可迁延多年,对患者工作、精神和生活均产生一定影响。个别面肌抽搐患者可伴发三叉神经痛(约占面肌抽搐患者的0.8%)。两种症状各自发作,相互之间无明显联系。此外,某些患者还可伴有患侧耳鸣、听力下降等。
神经系统检查:原发性面肌抽搐患者一般无明显阳性特征,少数患者可因曾采用过针刺、封闭或射频热凝术等治疗而显示面肌不全瘫痪。肌电图检查:受累肌肉可以显示有高频率的节律性运动单位放电(50~100次M分)。
三、辅助检查
1、面肌肌电图检查 面肌痉挛患者进行肌电图检查时能够发现高幅F及异常肌反应波型;刺激面神经下颌缘支可诱发出眼轮匝肌的肌电位;面神经微血管减压术中肌电图监测发现一当压迫在面神经的血管被分离,面部异常肌电图即可消失。
2、影像学检查
2.1 CT、MRI等检查:能对一些占位性、器质病变所导致的继发性面肌痉挛做出明确的诊断。
2.1 核磁共振断层血管成像(magnetic resonance tomographic angiography,MRA)检查:此项检查技术可显示脑血管与颅神经之间的关系,对诊断血管压迫面神经所致的原发性面肌痉挛提供了帮助。
本病根据典型病史及观察面肌痉挛情况常可做出临床诊断,但在诊断过程中应注意与以下疾病鉴别。
1、面神经麻痹后的面肌抽搐 面神经损伤或面神经炎引起的面神经麻痹,恢复不完全时可以产生面肌抽搐。这种面肌抽搐常伴有瘫痪肌的挛缩或连带运动(如张口时眼睛不自主闭合),在进行自主运动如露齿时,抽搐侧的面肌并不收缩,而健侧面肌收缩正常,口角歪向健侧。
2、桥脑小脑角病变 如肿瘤与蛛网膜炎,但少见。这类患者常有临近颅神经(第VII、VIII、IX等颅神经)受损的表现。疑为肿瘤者,可行CT,MR脑扫描检查。
3、癔症性眼睑痉挛 常见于中年以上女性。痉挛仅局限于眼睑,抽动时双侧同步,但并不累计颜面下部的面肌。
4、习惯性面部抽动 常见于儿童及青壮年,为短暂的强迫性面肌运动,呈双侧性,肌电图检查出现的肌收缩与自主运动时所产生的一样。
5、舞蹈病及手足徐动症 可有面肌的不自主抽动,但均为双侧性,且伴有四肢的类似的不自主运动,可以鉴别。
6、局限性癫痫 面肌局限性抽搐亦可能局限性运动性癫痫,但其抽搐幅度较大,并往往累及颈、上肢甚或偏侧肢体,或出现典型的大脑皮层运动区顺序扩散的局限性癫痫发作。仅仅局限于面部肌肉者并不多见,脑电图检查可见癫痫波。
五、治疗
对于原发性面肌痉挛,药物通常难以控制其发作。过去曾采用种种破坏性的方法造成面肌部分瘫痪来治疗本病,如酒精封闭、经皮穿刺面神经射频热凝术、面神经分支或主干大部分切断术、颅内面神经挤压术、面神经管内神经部分损伤术等等。
近年来随着原发性面肌痉挛病因的明确,面神经根显微血管减压术已成为首选的手术治疗方法。对于高龄不适于手术者或不愿接受手术者,采用肉毒杆菌毒素A(botulinum toxin A)封闭也有一定疗效。
1、面神经根显微血管减压术 此种方法为Gardner (1962)和Jannetta(1970)首先提出。手术自颅后窝入路,暴露患侧桥小脑角,在面神经根桥脑起始段处寻找压迫血管,确认后将其游离,后填入Tefleon棉团,使血管和神经分开。术后90%以上的患者痉挛可以控制。
其中半数患者痉挛立即停止,另一部分患者在1周~六个月以内逐渐停止。作者自83年开始进行面神经根微血管减压术以来,已完成约3500余例此类手术,术中在99%的患者中发现有血管对面神经根形成压迫。取得确切疗效的关键是对责任血管的充分减压,避免责任血管的遗漏。
在引入神经内镜技术后,目前已将治愈率提高到95%,长期随访的复发率约在5%~7%。复发的患者可考虑再次手术。本手术的主要并发症是术侧听力下降。随着手术技术的改进和采用术中电生理监护,目前该并发症发生率约为2%。
2、肉毒杆菌毒素A封闭治疗 此法目前也常采用,尤其适用于眼睑痉挛者。用肉毒杆菌毒素A注射主面神经的分支,造成部分面肌瘫痪,但不影响整体面部活动。一次注射可维持3~4个月,复发后可以再行封闭,但封闭次数过多后可能会造成永久性面瘫。
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