一、肠外瘘的概述、分类及病理生理改变

　　瘘在医学概念上是指非生理性通道，肠瘘则是指此非生理性通道的一端是连接肠道，另一端连接其他脏器或组织，或直接通往体外，前者称为肠内瘘，后者称为肠外瘘。内瘘的病理生理改变、症状及治疗方法随所连通的脏器或组织而异，其间特性大于共性，而肠外瘘虽然根据其不同分型或分类各有特点，但仍有较多共性，可归为一类进行总结。

　　肠外瘘应该说是一种并发症，常继发于损伤、手术、炎症、感染等疾病或医疗操作，也有少数是属于先天畸形。在临床上，有时为了一定的治疗目的行肠道外置减压，或旷置远端，近端肠外置在腹腔外，虽也有肠液溢至腹壁外，但与本章节作为并发症讨论的肠外瘘有很大区别，故不在本节讨论范围之内。一般来说，肠外瘘的病因大致有以下几个方面：

　　(一)先天畸形：由于卵黄管未闭可以在脐部形成肠外瘘，卵黄管肠端未闭而腹壁已闭则形成美克尔憩室(Meckel diverticulum)，先天性肠瘘为数极少。

　　(二)手术：手术原因所致的肠外瘘是临床上肠外瘘形成的最主要成因，虽然严格地讲也是损伤造成的肠外瘘，但有其特点而且数量多，故单独列出。南京军区南京总医院曾总结该院收住的661例肠外瘘中，属手术后并发症的占77.1％，多见于胃肠及胆道手术，肾、输尿管及妇产科手术也可并发肠外瘘，多是手术误伤所致。

　　(三)损伤：肠损伤经初步处理后，后因感染或组织缺血，破损处经修补或吻合后再次破裂成瘘，或处理时有遗漏，占13.3％;放射治疗后肠道损伤致瘘，可以发生在放疗后早期，也可在后期发生，占2％。

　　(四)肿瘤或炎症：肿瘤穿破成瘘多发生在结肠(1.2％)，炎性病变如小肠克罗恩病、溃疡性结肠炎或白塞病也可窥破成瘘(1.2％)。肠结核与腹腔内一般化脓性感染也有引起肠壁坏死穿孔成瘘的可能。

　　肠外瘘根据不同的标准有多种分类或分型，临床上常用的有：根据肠瘘发生部位分有十二指肠瘘、空肠瘘、回肠瘘、结肠瘘、直肠瘘等;根据距Treitz韧带的距离分为高位瘘(100cm以内)和低位瘘;根据肠液流量分高流量瘘(空腹状态下肠液流出量>1000 ml / 24h)和低流量瘘;根据瘘口情况分管状瘘、唇状瘘和断端瘘;根据窦道情况分单纯瘘和复杂瘘等。

　　肠外瘘的病理生理改变主要是由于肠液溢出肠腔外而引起，除肠液含有的营养成分、电解质和水分外，还有细菌、消化酶等，这些导致了一系列的病理生理改变。

　　(一)水、电解质和酸碱紊乱：这主要是因为肠外瘘患者有大量肠液丢失所致，在高位高流量瘘患者尤其要注意这一点;另一个原因是在处理肠外瘘患者时给予的补液量或临床营养不当，因医源性因素人为造成水、电解质和酸碱失衡，这更应该在临床工作中加以注意。

　　(二)循环障碍：这主要是因为肠液大量丢失后未能得到有效补充，导致循环容量不足，甚至肾前性肾功能损害。在上世纪70年代前，内稳态失衡和循环障碍是肠外瘘患者死亡的主要原因，随着临床营养的进步，目前这两种病理改变只要临床医师加以注意，应该不难纠正。

　　(三)感染：对于高位肠瘘其肠液中含有大量消化酶，一方面这些消化酶会腐蚀所流经的组织，为致病微生物感染创造条件，另一方面大量消化酶丢失会造成患者营养不良，免疫力降低，也为感染创造了条件。而低位肠瘘其漏出液中本身就包含大量细菌，故其早期就可出现感染表现。在肠瘘窦道形成前，如果漏出的肠液未能得到充分引流，则可能污染整个腹腔，形成弥漫性腹膜炎，若控制不当，甚至可发展为多脏器衰竭导致患者死亡。在高位肠瘘，由于消化液的腐蚀，有可能瘘口周围的血管被腐蚀破而引起出血，加重这一恶性循环，导致患者重要脏器缺血，增加患者死亡率。目前感染已经成为当前肠外瘘患者死亡的首要原因，南京军区南京总医院报道的一组死亡病例中，有90％是因为感染引起。

　　(四)营养不良：肠外瘘发生后，如无良好的临床营养支持，患者将在2～3周内出现营养不良，具体还要视肠瘘的部位和流量而定。感染和营养不良两者相互影响，形成恶性循环，肠瘘患者属蛋白质-能量不足型营养不良，既影响伤口愈合和脏器功能，也不利于感染的控制。

　　(五)原发病的改变：一般肠外瘘发生时原发病已经得到治疗，但有的肠外瘘发生时原发病并未得到有效控制，肠外瘘的发生甚至加重了原发病的进展。

　　二、肠外瘘的临床表现

　　肠外瘘的临床症状可以分为两个阶段。第一阶段是创伤、手术后早期或炎性肠病导致肠穿孔早期，肠内容物尚未溢出腹腔外，但肠液已经溢至腹腔，导致弥漫性或局限性腹膜炎表现，出现腹痛、发热、腹膜刺激征、肠鸣音减弱或消失等，经剖腹探查引流或腹壁切口感染破裂后，或原有的腹腔引流管引出肠液后，肠外瘘患者将出现第二阶段症状。第二阶段症状随肠液流出量及腹腔感染程度，以及处理是否恰当有明显关系，轻者仅有少量肠液从瘘管流出，重者则上述的五种病理生理改变均可能出现，严重的可致患者死亡。一般来说肠外瘘的临床表现主要是以下几个方面：

　　(一)瘘口局部的症状：由于漏出肠液的腐蚀作用，瘘口周围常常出现红肿糜烂，伴有强烈的疼痛，尤其是高位高流量肠瘘。在管状瘘时，由于肠液先会漏到腹腔，所以部分患者或有局限性腹腔感染或脓肿形成，在内瘘口和外瘘口间形成脓腔。

　　(二)内稳态失衡：由于有大量肠液丢失，患者或出现水、电解质丧失的表现，最多见的低钾、低钠，尤其是高位高流量瘘，同时，患者还会出现酸碱失衡，酸中毒多于碱中毒，但在瘘口位置较高，胃液大量丢失的情况下碱中毒的可能性增加，或者感染中毒较重，患者呼吸增快，出现呼吸性碱中毒。

　　(三)营养不良：在肠外瘘早期可能不明显，但随着病程进展，在感染、限食和消耗增加等原因作用下，营养不良若得不到良好干预，可能会发展到威胁患者生命的程度。

　　(四)感染：肠外瘘发生后，若未得到充分引流或引流不彻底，患者会出现局限性或弥漫性腹膜炎，严重时会诱发多器官衰竭，直至死亡。目前，感染是肠外瘘的第一死亡原因，可占死亡病人的80％～90％。

　　(五)多系统或多脏器衰竭：是肠外瘘最严重的后果之一。多脏器衰竭可能源于感染，也可能源于重度营养不良或免疫功能下降所致的全身感染、肺炎。在肠外瘘患者病程中还可见急性呼吸窘迫综合症、黄疸、应激性溃疡、胃肠道糜烂出血等，在最终的死亡患者中，表现有多脏器衰竭的患者约80％。

　　三、肠外瘘的诊断及诊断风险的防范

　　当有肠液从引流口或创口中流出时，肠外瘘的诊断很容易成立。但当瘘口较小、位置较深或炎症肠病所致的早期肠瘘时，肠外瘘的诊断会较为困难。临床上可出现创口经久不愈，或是愈后又破溃，或是出现腹膜后感染及全身中毒症状，而创面口仅有肉芽组织不健康或脓性分泌物增多的现象。为此，针对肠外瘘的一些影像学和实验室检查是非常必要的。

　　(一)口服染料或碳末检查：这是早期临床常用的方法之一，但目前这一检查方式在临床已很少用到。

　　(二)窦道造影：这是肠外瘘最有价值的检查方法之一。通过将造影剂从瘘口直接注入并连续拍摄X光平片，结合患者改变体位，可以清楚获得肠外瘘窦道长度、走行、中间是否有脓腔、是否有多条窦道、窦道内口在肠道的位置、远端肠道是否有梗阻、引流管位置是否合适等许多有价值的信息，所以该检查不仅在诊断方面有重要价值，在肠外瘘窦道评估方面也有积极意义，所以常需要多次反复进行。但有时由于窦道较细或位置较深，造影剂有时未必能进入肠腔，瘘口所在肠管也不能清晰显示。

　　(三)全消化道造影：全消化道造影检查的目的是了解瘘口近端肠道及远端肠道的情况，了解整个消化道的情况，这一检查对治疗的价值高于对诊断的价值。

　　(四)腹部CT检查：对于腹腔脓肿的定位有较大诊断意义，同时对于肠外瘘的原发病的诊断与评估也有较高价值。多数时建议患者口服稀释的造影剂(常用碘剂而不是钡剂)后再进行腹部CT检查，增加肠腔与腹腔的对比度，更有利于发现和评估病变部位。

　　(五)实验室检查：需要动态观察患者血像、肝肾功能、电解质及酸碱平衡的变化，要定期评估患者的营养状况和免疫状况，以及心肺功能等，以防发生其他脏器的损害。同时还要特别关注肠外瘘发生的原因及原发病的情况。

　　这里需要特别指出的是，通常的概念认为，腹部特别是胃肠手术后或创伤的患者有腹膜炎体征，在伤口或引流的位置出现胆汁样及粪样液体，即明确肠瘘，但在肠瘘发生的早期，腐蚀性的肠液自肠腔内流出至腹腔，只有积累至一定量后才从切口或引流管中流出，一旦肠液外漏至腹腔，即刺激腹膜，同时毒素由腹膜迅速吸收入血，导致全身炎症反应综合征和急性呼吸窘迫综合征。有研究发现，急性呼吸窘迫综合征是肠瘘特别是高位肠瘘的最常见表现，因此，在任何腹部外科手术后患者出现腹膜炎症状、不明原因发热和急性呼吸窘迫综合征时，外科医生应考虑肠瘘的可能。

　　鉴于腹腔感染是肠瘘最常见的并发症，并有较高的致死率，所以在肠外瘘患者中判断感染的状况非常重要，有文献报道，25 ％～75 ％的肠瘘合并腹腔感染，当有下列症状和体征时，应考虑有腹腔感染存在：体温持续升高;心率增快;呼吸频率> 20次/min;有弥漫性腹膜炎或局限性腹膜炎;肠功能恢复后再次出现肛门排气排便停止，同时有腹痛、腹胀、肠鸣音减弱或消失;外周血白细胞计数极高，甚至出现未成熟粒细胞，或者外周血白细胞计数极低。对于具有上述一种或多种症状和体征的肠外瘘患者，应进行B 超或CT 检查，B 超或CT 检查对肠瘘患者是否存在腹腔感染，有决定性诊断意义，B 超或CT 还可以了解腹腔感染的程度，如脓肿数目、位置、大小等，对肠瘘并发腹腔感染的治疗提供有利的帮助，但B超常因腹内肠道胀气而影响检查结果。

　　四、肠外瘘的治疗及治疗风险的防范

　　根据其病理生理特点，肠外瘘有以下几个方面的治疗：

　　一、纠正内稳态失衡：发生肠外瘘，尤其是高流量瘘时，若处理不当或不及时，患者将很快将会出现内稳态失衡。此时需要在动态监测患者水电平衡的情况下，及时有效地给以补液治疗，当机体丢失体液成分较多，而且需要外周营养时，常常需要进行深静脉置管才能达到有效补液量。

　　二、控制感染：感染目前是肠外瘘患者的主要死因，故对于肠外瘘患者尤其要重视机体的感染情况，而充分而全面的引流对于预防和治疗肠外瘘患者的重要性无论如何强调都不为过。在肠外瘘患者出现腹腔感染征象时，宜及时行剖腹探查术，清除腹内脓液及分泌物，并行充分引流，此时不宜同时行肠瘘确定性手术，因为在腹腔感染情况下，肠道常常有不同程度水肿等炎症反应，且常粘连严重，强行确定性手术常会再发肠外瘘，导致手术失败。若剖腹探查见感染范围大，程度重，且因肠道水肿导致关腹困难，可行腹腔开放术，即用无菌涤纶等缝于腹壁切口处，待腹腔感染控制后再行二次手术，但腹腔开放会导致更多的体液丢失，并增加或有加重腹腔感染的风险，故需要更为严格和仔细的监测和护理方可。

　　三、瘘口局部的处理：瘘口局部的处理好坏常直接或间接地影响疾病的进程，良好的瘘口局部处理可以减轻患者疼痛;减少周围组织的腐蚀、糜烂和出血;有利于控制局部感染;有利于减少肠液的丢失等。南京军区南京总医院在这方面有很多较为成熟的经验，包括

　　①双套管负压冲洗引流法;

　　②水压、管堵和胶堵法;

　　③硅胶片内堵法等，这些经验和方法的介绍常见于各专著和文献，目前已为多数临床专科医师所熟知，在此不再赘述。

　　四、营养支持：对于肠外瘘患者，营养支持治疗是一个重点。在20世纪70年代前，营养不良是肠外瘘患者治疗失败的一个主要原因，在70年代后，由于临床营养的进步，营养不良逐渐退于肠外瘘患者治疗失败的次要原因，但时至今日，在临床上仍可看到部分肠外瘘患者因临床营养治疗不当导致医源性营养不良，甚至肠外瘘治疗失败。尤其需要指出的是，部分临床医师对临床营养缺乏现代的、全面的认识，导致对临床营养认识不足，在患者营养状态未得到有效改善时便匆忙进行确定性手术，最终使治疗失败，徒增患者的痛苦和经济负担，并使自己陷入无谓的医疗风险之中。

　　在肠外瘘发生的早期，应以静脉补充水电解质，尽快恢复患者内稳态为目的。在患者内稳态平衡后，临床营养治疗以胃肠外营养为宜，因为这样可以有效减少胃肠道分泌的液量，有利于瘘口的愈合。在上世纪90年代开始在肠外瘘患者应用生长抑素减少胃肠道分泌量，生长抑素与胃肠外营养联合应用可以使胃肠道分泌的液量锐减，使肠外瘘患者的外漏肠液量减少70％以上，部分患者可以因此肠瘘自愈。

　　肠内营养要根据患者情况加以选择，对于肠瘘口小流量低的患者可以选择经口或鼻饲给予要素饮食，对于小肠瘘患者，若远端有足够长度供消化吸收之用，并且没有梗阻情况，就可以从瘘口向远端置管进行肠内营养。对于高位高流量小肠瘘，目前也提倡“边漏边吃”的原则，若同时结合肠液过滤回输到远端肠道的技术，则更主张选择肠内营养。肠内营养是合乎生理的临床营养给予方式，目前认为肠内营养较肠外营养有诸多优势，包括：

　　①有利于肠屏障的恢复，防止菌群失调和肠道细菌易位;

　　②有利于避免肠外营养所带来的代谢并发症;

　　③有利于减轻肠道水肿，防止肠道废用性萎缩变薄，使肠道更健康，有利于以后术后胃肠道重建;

　　④肠内营养费用较肠外营养低廉，且操作并发症少，营养吸收更全面。但肠外营养也有其自身的优势和特点，在某些情况下必需要用肠外营养，例如若拟行管状瘘胶堵，此时需要减少胃肠液的量，这就需要行完全的胃肠外营养，所以何时选择何种营养给予方式需结合患者情况、病程发展以及治疗需要综合考虑。

　　五、重要脏器功能的维护：在肠外瘘患者治疗失败或致患者死亡的原因中，感染所致的多脏器衰竭是目前的主要原因，在这里面，感染常是加剧病情恶化的第一诱因，而营养不良也常是加剧病情恶化的另一诱因，感染和营养不良常常互为因果，恶性循环，若患者其他脏器原本就有基础病，或年老体弱，则发生多脏器衰竭的可能性就更大。临床上常累及的脏器为肺和肝脏，另外凝血功能障碍在临床上也不少见。在临床上，一方面要控制感染和纠正营养状况，另一方面从一开始就要注意保护其他脏器，尤其是肝脏和肺的功能。

　　六、手术治疗：肠外瘘手术可分为两大类，即辅助性手术和确定性手术。剖腹探查、引流、止血、肠造口等辅助性手术可以按需进行，但以消除肠瘘而施行的肠修补、切除重建等确定性手术的手术时机则取决于腹腔感染的控制和患者营养状况的改善，一般确定性手术可在肠瘘发生后3个月到1年时进行，目前也有行早期确定性手术的探讨，一般在发现肠瘘后10天内进行，且肠瘘发生同时仅有较轻微的腹部或局部感染，所选肠瘘常为唇状瘘，拟行的手术不复杂，患者能承受手术等，但行早期确定性手术仍须非常慎重，因为还有发生再漏的可能性，且目前各个中心的经验仍不太多。常用的手术方式包括：

　　①肠瘘局部肠袢切除吻合术;

　　②肠管部分切除吻合术;

　　③肠袢浆膜覆盖修补术;

　　④带蒂肠浆肌层覆盖修补术;

　　⑤肠瘘外置造口术;

　　⑥肠旷置术。其中肠部分切除、对端吻合和带蒂肠浆肌层覆盖是应用较多、效果较满意的术式。具体的手术方式在手术学专著中已有详细介绍，此处不再赘述。

　　对于肠外瘘治疗风险的防范，笔者认为有以下几点需要特别注意：

　　一、经管肠外瘘患者需要医师具有高度的责任心。为便于读者理解，笔者举一病例，笔者曾经管一位从国内某著名三甲医院转诊来的肠外瘘男性患者，该患者是因为外伤导致十二指肠损伤，术后出现肠外瘘，在该院治疗3月余未愈，入院后经检查评估，发现该患者置于十二指肠旁的硅胶引流管竟通过十二指肠球部进入胃内，导致引流管内一直有消化液流出，经退管、胃肠外营养、抑制消化液分泌、胶堵后，患者肠外瘘自愈出院。如果原医院的医师能仔细评估患者情况，相信这位患者在该院也能痊愈，这也是笔者为何将责任心放在第一位的原因。另外，肠外瘘患者病情变化较快，这是因为肠外瘘患者的机体储备往往已经动用到了极限，些许医疗差错或不及时，或感染、出血等意外情况的出现，就会让病情急转直下，所以需要经管医师勤查患者，及时了解病情变化及治疗执行情况，在出现病情变化时早发现、早处理，这是笔者强调责任心的另一原因。

　　二、尽量用创伤最小的方法解决患者的临床问题，这不仅是肠外瘘所要遵循的原则，在其他绝大多数疾病的治疗中也是如此。在肠外瘘并腹腔感染形成脓肿时，高效而充分的引流是解决腹腔脓肿的关键所在，但并非都需行剖腹探查手术，多数患者可以通过B超或CT引导穿刺引流即可解决问题，须知任何手术操作都同感染、出血等并发症一样，对患者也是一次极大地打击，故手术决策必需慎之又慎，手术前应该自问是否已经再无其他方法可行。对于确定性手术也是如此，在决定行确定性手术之前，应该尽一切可能争取肠外瘘自愈，只有在肠外瘘没有自愈可能的情况下才考虑行手术治疗。影响肠外瘘自愈的常见原因包括瘘口远端肠道有梗阻，瘘口局部有感染或异物、窦道短于1.5cm，放射性损伤和唇状瘘等，这些因素确实无法解除时，才考虑再次手术切除肠瘘。

　　三、细致全面地术前评估是确定治疗方案的基础，也是预防肠外瘘的第一步。在行确定性手术之前，一定要问问自己这样几个问题：这个患者上次手术为何会漏?我这次手术如何能保证不会再漏?上次手术出现肠瘘的诱因是什么?这些诱因在这次确定性手术前是否都已经纠正?以往研究表明，腹腔感染、腹膜炎、营养不良、糖皮质激素使用、肠梗阻、慢性阻塞性肺病、克罗恩病病和放疗等是术后肠外瘘的高危因素，这些高危因素是否是该患者出现肠外瘘的诱因?此次手术前这些诱因是否都得到良好评估并予以纠正?通过病史询问、体格检查和相关检查可以对肠外瘘的预期风险有初步的判断，对于高危病例在后续治疗中时刻保持警惕，积极做好预防措施。

　　四、手术时机的把握。对于择期手术患者，手术应安排在纠正营养不良和改善全身状况后进行，以尽可能降低肠外瘘的风险。机械性肠梗阻患者很多情况下病情发展迅速，对这类患者剖腹手术应采取相对积极的态度，在发生肠绞窄和腹膜炎前解除梗阻，降低因腹腔污染和肠段切除带来的肠瘘风险。而术后早期肠梗阻多是动力性肠梗阻，且腹腔内存在广泛的炎性粘连，故应以保守治疗为主。

　　二期手术多选择在术后3 个月后进行，此时炎性粘连逐渐转变成膜性粘连，分离相对较容易，一般来说，等待时间越长，粘连越轻，手术越容易分离，在查体时，触诊腹腔明显变软是粘连松解的重要体征，肠管经瘘口外凸也是瘘口附近粘连松解的表现，CT检查也能提供肠管粘连的情况;同时，通过3个月以上的临床营养支持，患者的营养不良也得到纠正;肠内营养的实施使肠道水肿消退，肠道更加健康，为肠道重建创造了条件;通过对肠外瘘窦道的冲洗引流，窦道更加成熟，感染较为局限，避免了无辜切除更多肠道和组织。另外，在等待确定性手术期间，患者的功能锻炼是非常重要的一个方面，南京军区南京总医院任建安教授认为，一般成年肠瘘患者，手术恢复最为顺利的是可在6min左右徒步爬完16层楼梯，即使是80岁以上的肠瘘患者，术前能爬上4～6层楼梯的，术后恢复极佳，而长期卧床不能下床活动是确定性手术的禁忌症之一。

　　五、无论是行辅助性手术还是确定性手术，如果有机会都应进行术中探查，术中探查是对患者再次全面、深入的直观评估，往往可以获得意想不到的信息，纠正术前错误的判断，不能草率了事，浪费一次肉眼直视病变部位的机会。术中探查力求全面、仔细，对于上腹部闭合性损伤的患者，要注意十二指肠损伤的可能，探查要求打开十二指肠侧腹膜;腹部开放性损伤，尤其在无法找到肠管损伤部位时，要打开侧腹膜，注意是否存在结肠后壁的损伤;阑尾手术后出现的肠外瘘，尤其当病史不典型，要注意回盲部探查，判断是否存在回盲部肿瘤或克罗恩病等情况。

　　六、根据术前评估和术中探查，全面准确掌握病情，制定合理的手术方式。手术前，术者必需要有成熟的手术方案，对于复杂肠瘘患者至少要有上、中、下三套手术方案，对于手术中可能出现的情况要有相应的预案。例如对于粘连性肠梗阻，粘连松解、恢复肠道通畅是首选方式，但当肠管粘连成团分离困难时，一味追求分离粘连会造成肠壁广泛损伤，甚至影响肠管血供，增加肠瘘风险，此时可行上游粪便转流手术，或在保证肠管长度的情况下，切除吻合更为合理。结、直肠手术时若腹腔内污染严重，一期吻合术后肠瘘的发生率高，建议造口后二期手术。

　　直肠癌行TME 术后吻合口瘘发生率10 ％～20 ％，这一比例在低位直肠癌中更高，因此对于吻合不满意或术前放疗的高危患者，可以行预防性近端肠造口。距回盲瓣10～15 cm 的末端回肠受血供和回盲瓣的影响，此处吻合口瘘有较高的发生率，行回盲部切除，回-结肠吻合可以有效减少瘘的发生。二次手术多发生在术后早期，由于出血或引流不畅等原因需要再次剖腹，此时腹腔内存在广泛的炎性粘连，肠管水肿增厚，分离时极易损伤而且修补困难，因此二次手术力求简化，术中避免大范围分离。克罗恩病穿孔单纯修补的成功率极低，要求切除至正常肠壁后吻合，但即使这样术后肠瘘的发生率仍很高，而且多次手术后容易造成短肠综合征，至今仍是外科的一大难题。

　　七、肠外瘘患者因为曾有腹腔感染，腹腔内广泛粘连，术中难免要行广泛的肠粘连松解术，术后患者出现粘连性肠梗阻和腹腔感染的风险很大，这也是肠外瘘术后再次出现肠瘘的两个原因。对于预防粘连性肠梗阻，一方面是鼓励患者尽早下床活动，尽早给予肠内营养外，还可以在肠外瘘术后加做肠排列术，一般推荐行经切断的阑尾残端或盲肠造口逆行插入排列管做肠排列。