下述内容非教科书或专著的内容,均来自国外的最新研究结果,我将陆续更新,但只供参考。
炎性肌肉并 可以发生肌肉或皮下组织钙化,最近发现甲氰米胍加磷酸二钠可以迅速消除钙化。
大量不同疾病的患者采取糖皮质激素治疗,这种激素可以导致肌肉萎缩,为预防药物性肌肉萎缩的发生,可以给予支链氨基酸治疗。
先天性肌无力综合征是一大类肌肉病,目前有多种药物可用,包括新斯的明、沙丁胺醇、百忧解、麻黄素,一旦诊断明确,这些药物常常具有神奇效果,最近发现的几个患者对溴比斯的明有效,用药后基本恢复正常。此外婴儿常常出现发作性呼吸困难,也应当考虑这类病。许多病伴随出现神经肌肉接头异常。
包涵体肌炎患者可以采取myostatin这个药物进行治疗,可以增加肌肉的体积,治疗肌肉萎缩和肌肉无力,目前在申请药物观察。
请注意LGMD2B无需进行大量的锻炼,许多患者都是在锻炼后发病,国外研究发现力量锻炼加速该病的发展。
对于DMD的治疗目前最经典的方法是用口服强的松,2012年的研究建议给药时间是在2-4岁之间。对于身体生长缓慢问题,可以用点生长激素,后者对身体无明显副作用。阿司匹林和布洛芬也具有抗炎作用,动物实验对于DMD同样有效,但无人体方面的临床研究。最近报道依普利酮治疗后骨骼肌的水肿消退,呼吸、心脏和四肢肌肉力量好转,该药在这个剂量下无明显副作用。
精氨酸治疗DMD可以改善骨骼肌utrophin 的表达,降低CK。
依普瑞酮治疗
西洛他唑在动物实验证明可以治疗DMD,这是用于治疗脑血管病的药物,对DMD肌肉有很好的保护作用,大人是50-100毫克一日二次,儿童用药还需要摸索,适当降低。
氯沙坦治疗DMD的心肌病
病存在脑叶酸缺乏,请补充四氢叶酸或亚叶酸。
肢带型肌营养不良2B可以用力拓西单克隆球蛋白治疗,也就是用免疫抑制剂治疗,但激素无效。
维生素D3可以协助治疗所有的免疫性疾病,最近发现维生素D3可以协助肢带型肌营养不良2B的缺失蛋白出现表达,也可以协助治疗此病。用量为一周一次用16000单位,一个月后无副作用,加倍。
中央轴空病可以采取抗氧化治疗
溴比斯的明对RYR基因突变导致的先天性肌肉病可以治疗
病可以采取环孢霉素A治疗,剂量是每公斤体重3-5毫克/天。推测也可以用于LGMD2B的治疗,因为具有类似的发病机制。
可以用激素治疗,强的松的剂量为每公斤体重每天0.35毫克。
动物实验证明吗多明可以降低肌肉的脂肪化和纤维化,具有治疗DMD的作用,1毫克每日1-2次。
合心爽对于LGMD2B 能够改善肌纤维的损害。
维生素D3、烟酰胺、维生素C、七叶皂苷、一水肌酸均可以用
乙酰半胱氨酸)可以治疗肌原纤维肌病,可以把沉积的蛋白进行分解,这是一种临床上常用的化痰药物。
左旋肉碱保护肌纤维膜,增加稳定性,2012年的一篇研究提示DMD的肌纤维膜脂类分子发生改变,给予左旋肉碱可以改善其功能状态
外显子跳跃治疗还是非常有前途,目前已经开展了10个不同突变部位的研究,还在开展多外显子跳跃,离成功更近了
面肩肱肌营养不良可以采取Denosumab治疗,这是一种治疗骨质疏松的药物,在美国已经上市。
最近研究发现红曲米和辅酶Q10可以治疗他汀肌病,两种药物都属于保健品,很安全
氯沙坦治疗DMD的心肌病
硼替佐米可能对先天性肌营养不良1A型具有治疗作用
α
导致的中央核肌肉病可以用溴比斯的明治疗
先天性副肌强直可以采取美西律和乙酰唑胺 (acetazolamide )治疗,极低剂量都有效
网格蛋白病的药物治疗
骨骼肌钙化用这个方法治疗
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