抗肌萎缩蛋白病是一组性连锁骨骼肌疾病,肌肉纤维化加速疾病的发展,那些因素加速骨骼肌的纤维化还不清楚。我们对48例经基因和/或活检证实为抗肌萎缩蛋白病的患者进行双侧大腿肌肉MRI检查,分析T1W序列大腿肌肉的脂肪化程度和STIR序列水肿改变规律,对大腿每块肌肉的脂肪化及水肿程度进行6级分级,分析肌肉受累严重程度和身体质量指数以及年龄、病程、基因突变、肌纤维抗肌萎缩蛋白丢失程度之间的关系。
结果发现年龄超过2岁的46例患者肉MRI出现大收肌,臀大肌,股四头肌,股二头肌的显著受累,伴有大收肌萎缩;其次为半腱肌;股薄肌、缝匠肌、长收肌相对不受累,伴有肥大。除缝匠肌、股薄肌外,其余肌肉出现轻度水肿。肌肉脂肪化的严重程度与身体质量指数、年龄、病程具有显著相关性,与肌纤维抗肌萎缩蛋白丢失程度无显著相关性。不同基因突变类型的患者具有相同规律。
结论是2岁以上的抗肌萎缩蛋白病患者具有相同特征性肌肉MRI表现模式,肥胖是使病情恶化的重要因素之一。
此外肥胖和孩子的性腺功能低下有关,严重的睾酮低下导致女性激素处于高水平,导致肥胖和骨质疏松,可以适当补充睾酮。
解决肥胖问题需要关注:
1、减轻长期的精神压力。
2、降低食欲,尽量做到少吃多餐,选择低脂食品。早餐丰富。
3、充足睡眠。
4、运动。
5、含瘦素食品:乳制品、蛋、苦瓜、坚果和苹果。
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