ChiariⅠ型畸形(ChiariⅠmalformation, CMⅠ)是以小脑扁桃体疝入枕骨大孔，合并或者不合并脊髓空洞为病变特征的先天性颅颈交界区畸形。

目前认为由于胚胎时期枕骨发育滞后，后颅窝狭小而小脑发育正常，后颅窝过度拥挤而使小脑扁桃体疝入到椎管内。其特点为发病隐匿，进行性加重，多伴发脊髓空洞症，常于成年后出现症状。吉林大学中日联谊医院神经外科郭永川

主要症状和临床体征包括头部或者颈肩部疼痛，肢体感觉减退，感觉过敏，肌力下降，肢体肌肉萎缩，后组颅神经功能障碍（出现吞咽呛咳、声音嘶哑等症状），两便障碍，Honer氏征（半侧肢体多汗），间歇性呼吸困难，合并脊柱侧弯畸形等。

头颅和颈部MRI是诊断本病的关键，可以准确评价颅颈部小脑扁桃体下疝水平，枕颈区蛛网膜下腔改变情况，有无合并脑积水、寰枕融合，脊髓空洞等病症，并可以排除齿状突脱位等畸形。

我们发现Chiari畸形患者骨质结构异常仅是一个方面，寰枕筋膜增厚形成束缚，蛛网膜增厚粘连堵塞正中孔也是其病理常态，当然这些改变也可能是长期的骨性压迫造成的继发性改变。

手术是治疗Chiari畸形的首选方法。目前多采用后正中切口，上达枕外粗隆上2cm，下至第6-7颈椎水平，颅骨切除范围上至横窦，外侧到达乙状窦，寰椎后弓2cm。部分医院做到此就结束。有的继续切开增厚的环枕筋膜，或继续剪开硬脑膜扩大修补。

这种术式我们认为损伤大，解决Chiari畸形骨质结构异常和寰枕筋膜增厚，蛛网膜增厚粘连堵塞正中孔导致的脊髓空洞或脑积水得不到解决。

我们采用环枕交界3-4cm小切口，咬除枕骨大孔后缘及寰椎后弓，枕骨大孔上缘枕骨鳞部咬除不超过下项线，形成纵向不超过4cm、横径约1.5cm大小骨窗进行骨性减压。之后切开枕颈部增厚的环枕筋膜进行适当的锐性剥离后剪开硬脑膜，在显微镜下分离两侧扁桃体之间的粘连，对下疝的小脑扁桃体进行双极电凝使之皱缩或者行软脑膜下切除下疝部分小脑扁桃体，从而解除小脑扁桃体对延髓、中央管闩部的压迫，随后探查第四脑室正中孔，确保第四脑室流出道的通畅，促使第四脑室与小脑延髓池形成交通。术后一般颈托固定2周。

病人术后半月疼痛症状改善显著，运动功能改善较感觉功能改善更为明显。

小范围后颅凹减压术不仅可获得同样好的效果，更是避免了后颅凹大范围减压引起的小脑下垂等严重并发症，骨窗范围可缩小到2～3cm。手术应该达到三个目标：1、小脑下表面减压，2、扩大后颅凹容积，3、重建脑脊液循环。这些目标之间相互独立，后颅凹容积扩大仅仅是手术目标的一个方面，容积扩大不代表充分的小脑减压或者脑脊液循环得到重建。

我所采取的手术方法，后颅凹减压范围一般控制在枕骨大孔上2cm以内，而下疝部分小脑扁桃体采取软膜下切除或者双极弱电凝缩小，并探查正中孔，观察四脑室脉络丛，这一系列的步骤对于保证脑脊液正常流出，重建脑脊液循环，取得良好的手术效果，减轻症状具有很重要的意义。彻底解除枕大孔区压迫因素，恢复此处CSF循环通畅是衡量减压是否彻底的唯一指标，而盲目追求大范围减压是不可取的。