原发性结外淋巴瘤首发于淋巴结外的任何组织或器官,其主要病变在淋巴结以外。其临床特点与病变部位有关，其临床表现多样，又缺乏特异性症状与体症，容易发生误诊或漏诊，直接影响及时合理治疗。为此我们回顾性分析139例原发结外淋巴瘤的各部位情况、首发表现等，以引起大家对结外淋巴瘤的重视。
　　1、资料和方法
　　1.1北京大学第一医院1976年12月~2002年2月住院的淋巴瘤共458例，原发结外淋巴瘤139例。其中男84例，女55例。中位年龄47岁（8岁～89岁）。所有病例均由病理活检明确诊断。
　　1.2回顾性地分析139例原发结外淋巴瘤的分布部位、首发临床表现。
　　2、结果
　　2.1北京大学第一医院1976年12月～2002年2月住院的淋巴瘤患者458例，原发结外淋巴瘤139例，占30.3％。
　　2.2139例原发结外淋巴瘤中：非霍奇金淋巴瘤（NHL） 136例，霍奇金病 3例；136例结外NHL中：133例为弥漫性，3例为滤泡性。
　　2.3原发结外淋巴瘤原发部位广泛，分布全身各部位，常见原发部位分布情况如下：胃肠道29例（其中胃15例，小肠5例，回盲部4例，结肠4例，直肠1例），鼻腔26例，Waldeyer环18例（扁桃体14例，咽部4例），脾脏15例，皮肤9例，中枢神经系统8例，口腔6例，胸膜5例，胸腺4例。
　　少见的原发部位有：软组织3例，肺3例，睾丸2例，甲状腺2例，肝脏1例，胰腺1例，胆囊1例，上颌骨1例，肾脏1例，前列腺1例，乳腺1例，肾上腺1例，喉部1例。
　　2.4原发结外淋巴瘤前5位多见部位依次为：胃肠道20.9％（29/139），鼻腔18.7％（26/139），Waldeyer环12.9％（18/139），脾脏10.8％（15/139），皮肤6.5％（9/139）。
　　2.5结外淋巴瘤容易误诊,  胃肠道淋巴瘤容易被误诊为胃炎、胃癌、胃溃疡、克隆氏病、溃疡性结肠炎、肠结核、结肠癌等, 鼻咽部淋巴瘤容易被误诊为鼻窦炎、鼻炎、鼻息肉、鼻咽癌、咽炎等。
　　2.6结外淋巴瘤首发症状依不同部位有不同临床表现，但多无特异性。常见部位的首发症状如下：
　　胃肠道结外淋巴瘤表现为：腹痛21例，腹胀5例，消瘦4例，纳差3例，脓血便3例，恶心呕吐1例。
　　鼻腔淋巴瘤表现为：鼻塞19例，流涕8例，发热3例。
　　2.7139例中43例患者出现下列首发体征：不明原因的脾肿大12例，扁桃体肿物10例，皮肤肿物或结节7例，软组织肿物3例，舌根肿物3例，甲状腺肿大2例，睾丸无痛性肿大2例，腹部肿物2例，盆腔肿物1例，乳腺肿物1例。发现这些体征应该尽早活检。
　　3、讨论
　　结外淋巴瘤的发病情况：北美占25％，欧洲将近50％，本组资料统计结外淋巴瘤占30.3％。所以结外淋巴瘤并不少见。
　　结外淋巴瘤的发病部位：国外报道：最常见的前5位先后为胃肠道、Waldeyer环、皮肤、中枢神经系统、软组织。本组资料原发部位前5位先后为胃肠道、鼻腔、Waldeyer环、脾脏、皮肤。
　　结外淋巴瘤容易误诊, 从本组资料可见误诊原因为①结外淋巴瘤首发部位分布广泛，几乎可以发生于全身各部位；②首发临床表现往往没有特异性；③医生临床经验不足。所以导致结外淋巴瘤的误诊率远远高于结内淋巴瘤，临床应对原发结外淋巴瘤提高警惕。本组资料中胃肠道淋巴瘤多以腹痛、腹胀为表现，多无特异性，尽早行胃镜检查并行活检可及时发现早期病例， Valentini M [6]发现16.3％（10/61）病例肉眼所见正常而组织学证实有粘膜淋巴瘤受侵。鼻腔淋巴瘤以鼻塞、流涕为首发表现，应尽早活检除外淋巴瘤的可能性。对于长期不明原因的发热、消瘦、神经系统症状等应该仔细寻找病灶，争取尽早确诊。
　　手术切除病灶及病理检查是本病确诊的唯一手段，对如下可疑情况者要尽早手术活检病理诊断：①扁桃体往往是外生性生长，病人感咽部异物感及疼痛；②对于软组织肿物、舌根部肿物、皮肤肿块或结节病变；③对于不明原因的特别是进行性脾肿大，如果伴不明原因的发热或B超脾脏有占位病变；④对于不明原因的腹腔肿物、盆腔肿物；⑤对于无痛性睾丸肿大；⑥对于甲状腺、胸腺部位肿块应想到淋巴瘤的可能性。对以上情况如果病理诊断有困难时，进一步做基因检测，对尽早明确诊断有帮助。