先天性后凸畸形是指发生于脊柱任何部位的病理性后凸畸形，由脊椎先天异常所致。1844年，Von Rokitansky首次发表文章描述脊柱后凸尸解情况。1932年，Van Schrick进一步将先天性脊柱后凸分成两型，即椎体分节不良及形成缺陷，使本症的研究跨上了新台阶。1965年Hodgson首次报道了前路手术治疗一例先天性后凸畸形，为本症治疗作出突出贡献。1973年，Winter、Moe及Wang首次全面回顾了130例病人。其中所提出的部分原则，至今仍有应用价值。先天性脊柱后凸畸形自然发展过程险恶，易导致截瘫。支具治疗效果不佳，常需行前后路脊柱融合术，治疗过程中宜注重预防脊髓压迫。武汉协和医院骨科杨操

     先天性后凸畸形包括两种主要类型，Ⅰ型：椎体形成缺陷，多见于胸椎及胸腰椎结合部，极少发生于颈椎。Ⅰ型发病率高，潜在危险性大，易形成角状后凸并致截瘫。畸形进展速度及严重程度与前方椎体缺陷直接相关，椎体缺陷愈多，进展愈快，畸形愈严重。Ⅱ型：椎体分节不良，多见于胸腰椎结合部，其次为胸椎及腰椎。Ⅱ型患者发展过程相对较好，其进展程度与分节不良的长度(涉及脊椎节段)及生长不平衡(后侧及前侧生长关系)相关。

    绝大多数先天性后凸畸形非手术治疗无效，有效的手术方案有二种：单纯后路融合术及前后路联合融合术。

（一）后路融合术

    后路融合术适应症包括：①早期(5岁以下)发现的Ⅰ型畸形，仰卧侧位片畸形小于50o。②5岁以下Ⅱ型畸形无需矫形，手术仅为阻止其进展者。对于早期发现的Ⅰ型畸形，后路融合并不能矫正畸形，因为在发育阶段，前方尚存的生长板将持续生长，可自动缓解后凸畸形。术中病椎及上下方各一正常椎。术后采用矫形石膏(Risser抗重力型)固定。卧床4月后戴石膏行走，6个月时应已坚强融合。对于第二种情况(Ⅱ型)，前路融合已存在，仅需后路融合防止畸形进展。

（二）前后路联合融合术

1、治疗Ⅰ型椎体形成缺陷畸形

    前后路联合融合术是治疗先天性后凸畸形的主要方法。畸形前方存在骨性成分缺失(先天所致前柱缺陷)和软组织挛缩(特别是前纵韧带)，手术目的是切除挛缩的韧带、纤维组织及遗留的软骨，并植人自体骨重建前柱。由于原有骨性缺损，无需椎体截骨，除非存在脊髓压迫。

    前路手术采用常规经胸或胸腹联合入路。结扎后凸节段血管，暴露脊柱对侧，完全切除挛缩的韧带及纤维环，除后侧纤维环外所有椎间盘均需切除。除截瘫患者需减压外均不需进入椎管。经前路松解后，脊柱柔韧性增强。此时麻醉师牵引头部，助手推挤顶椎可获良好矫形并嵌入支撑植骨块。虽然肋骨也具有一定强度，但多采用自体腓骨。将其余自体骨放置于椎间隙及支撑骨块周围，逐层关闭切口。

    如后凸畸形严重，松解软组织后需用矫形装置进行矫形如Santa Casa撑开器及Slot撑开器等。矫形装置使病理性后凸获缓慢而稳定的撑开力，术中可行脊髓监护及唤醒试验。如已获最佳矫形，在撑开器后侧放置腓骨支撑植骨，取除撑开器并放置第二支撑腓骨，在前方支撑骨块及后凸畸形所形成三角内填塞肋骨及髂骨条。前路放置内固定效果不理想，内固定宜放在后侧。

    后路融合时必须包括畸形全长及上下方各一正常脊椎，较前路融合稍长，并采用自体植骨。内固定作为植骨融合的辅助手段。对单纯后凸畸形，主要作用力是后方压缩及“三点”矫正畸形，无需撑开。如后凸合并侧凸，在侧凸凸侧放置加压装置后，可在凹侧进行撑开。所有行前后路融合而无内固定者，均需配戴Risser过伸石膏(包括颈部)，以维持背伸位及防止轴向短缩。单纯支具固定不牢，除非24小时配戴Mil-waukee支具并绝对卧床。如病人采用儿童型后路内固定器，亦需24小时石膏或支具固定。青年或成人采用CD或其他相同器械则无需外固定。

2、治疗Ⅱ型(分节不良)畸形

    Ⅱ型畸形(分节不良)病人需在未分节区行前路截骨术。在畸形进展病人，未分节处前方骨桥仅占椎间隙前1/2或2/3，而非整个椎间隙。因此，术者可切断骨桥直至后方残留间盘组织。此时畸形柔韧性增加，可使用撑开器矫形(分节不良常不涉及后方结构)。将骨条填塞于椎间隙后逐层关闭切口。后路手术，可应用内固定器械的加压及三点作用原理矫正畸形。如病人年幼不适用内固定，可用Risser过伸位石膏矫正畸形。

（三）手术治疗脊髓压迫

    脊髓压迫分为轻、重二度。轻者出现反射亢进及阵挛，而无下肢无力及二便障碍；任何症状、体征加重者为重度。

    对于轻度脊髓压迫，不需要减压，经前路松解、矫形，前后路融合，椎管恢复秩列后可以解除脊髓压迫。对于重度脊髓压迫，需行前路脊髓减压及前后路融合术。前路减压需充分，上下方长度及两侧宽度要足够，避免椎体截骨边缘压迫脊髓。充分的减压及融合必须经正规开胸或胸腰部人路。虽然可经肋骨横突切除行脊髓减压，但支撑植骨困难，容易失败。椎板切除术治疗本症所致脊髓压迫是绝对禁忌证。