肾上腺部分切除(肿瘤切除)及肾上腺全切除术

　　1、肾上腺部分切除(肿瘤切除)适应症

　　肾上腺全切术曾经是治疗肾上腺占位病变的首选方法。虽然第1例肾上腺部分切除术早在1934年就完成，但在最近10余年才成为常规手术，这得益于现代影像技术的普及、手术设备的更新，以及手术技能的提高。肾上腺部分切除术的主要适应症为孤立肾上腺发生的病变、双侧肾上腺病变、家族性或具有遗传背景患者的肾上腺病变。肾上腺皮质癌、转移瘤、单侧肾上腺多发功能性腺瘤或结节，应选择肾上腺全切除术。

　　2、嗜铬细胞瘤(PHEO)

　　2014年美国和欧洲内分泌学会联合推出的“嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床指南”指出，对于遗传性PHEO、对侧已行全切的小肿瘤，推荐肾上腺部分切除术，以保留部分肾上腺皮质，避免永久性皮质激素低下。对侧已行肾上腺全切的患者，肾上腺部分切除可以保留足够的肾上腺皮质，大约90％的患者术后不需要补充糖皮质激素和盐皮质激素。不过肿瘤体积越大保留的皮质越少，术后需补充激素的可能性越大。部分切术后不可忽视的是肾上腺肿瘤复发问题，VHL患者术后10年复发率10％～15％。MEN2患者行保留肾上腺手术5年、10年同侧和对侧腺体累计复发率达38.5％。Grubbs等[6]对96个遗传性双侧PHEO(MEN2、VHL阳性为主)患者肾上腺部分切除后，3年残留腺体肿瘤复发率为7％，其中78％的患者无需补充激素。再次手术切除复发肿瘤的并发症高于初次手术，可以选择开放手术。

　　3、ACTH非依赖性库欣综合征(CS)

　　分泌皮质醇的肾上腺原发腺瘤推荐腹腔镜保留肾上腺的肿瘤切除术。大结节性肾上腺增生(AIMAH)和原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)曾经认为首选双侧肾上腺切除术，术后终生皮质激素替代。但是Takata观察到即使术后补充皮质激素，仍有23％的患者发生急性肾上腺皮质功能不足、激素补充过量的风险，因此，考虑到AIMAH和PPNAD为良性病变，尽管存在二次手术的风险，但保留肾上腺手术不失为相对合理的选择。对于尿游离皮质醇(UFC)中等程度升高，两侧肾上腺体积悬殊者，推荐先切除增生明显侧肾上腺。CS症状明显，UFC显著升高者推荐一侧肾上腺全切除，对侧部分切除术。手术可双侧一期完成，也可分期，建议选择腹腔镜手术。

　　4、原发性醛固酮增多症(PHA)

　　对于醛固酮腺瘤(APA)，CUA诊疗指南推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织，如疑多发性APA者，推荐患侧肾上腺全切除术。单侧肾上腺增生(UAH)推荐醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。杨庆等对196例APA患者行后腹腔镜下肾上腺腺瘤剜除术(145例)或患侧肾上腺部分切除术(51例)，196例术后均无心慌、乏力、发热、血压下降等皮质功能不足表现。随访6个月～3年(平均1.8年)，168例(85.7％)血压恢复正常，27例(13.8％)血压高于正常范围。后腹腔镜下肾上腺部分切除术(肿瘤剜除)安全性与疗效肯定，并能保存相应肾上腺皮质功能。美国和欧洲内分泌学会诊疗指南对于APA和单侧肾上腺增生(UAH)推荐腹腔镜下病侧肾上腺全切除。特发性醛固酮增多症(IHA)、家族性醛固酮增多症(FH/ GRA)以药物治疗为主。但当患者因药物副作用无法坚持内科治疗时可考虑手术，切除醛固酮分泌较多侧或体积较大侧肾上腺。单侧或双侧肾上腺切除术后高血压治愈率仅19％。

　　肾上腺部分切除术并不总是简单易行。首先，术中出血的可能性及出血量高于全切术。其次，中央型肿瘤行部分切除术多较困难，是否保留肾上腺静脉仍存在争议。第三，不同的患者保留多少肾上腺才能维持正常的激素功能，以及术中如何精确估计保留的肾上腺体积，对于手术医生仍是一个挑战。