胃肠道间质瘤(GIST)是具有潜在恶性倾向的侵袭性肿瘤,最常见于胃。与胃癌不同,它不是起源于胃肠道的内层粘膜,而是粘膜下的细胞发生的一种肿瘤,其恶性程度也不像粘膜来源肿瘤一样有截然的良恶性之分,目前较经典的是根据肿瘤大小以及有丝分裂指数(MI)来评估间质瘤的恶性程度,如肿瘤直径<2cm,MI<5/50高倍视野则认为是极低度恶性。
胃间质瘤向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成,向浆膜外生长形成浆膜下肿块,可单发或多发,向胃外生长的间质瘤,一般肿块体积较大后才被发现,肿块最大可超过30cm。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状。
临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。当肿瘤长大后,容易导致表面粘膜溃疡,出现消化道缓慢或者快速出血,分别表现为贫血或者是突发呕血、黑便。肿块内部若出现出血,可以出现腹痛、肿块可以突然增大;肿块内坏死可导致患者出现发烧。
胃间质瘤常在胃镜检查被无意中发现。胃镜下可见突起的肿块,表面粘膜可以正常,或者出现深达肿块内的溃疡。胃镜下超声对间质瘤的诊断有重要价值,肿块内一般为均匀低回声。因其他原因切除的胃,在进行病理检查时也可能无意中发现胃间质瘤,直径可以小到仅显微镜下可见。
对于2CM以内的胃间质瘤,因为一般恶性程度低,有可能长期不变化,在是否需要尽早切除的问题上,还有一定的分歧。较多国家的临床诊治指南推荐定期胃镜复查,如果超声胃镜检查发现有一些危险因素,比如超声回声不均匀、形态不规则等,可以早切除,否则不必预防性切除,特别是在老年病例。需要注意的是,生长在胃以外的胃肠间质瘤,一旦发现,是建议切除的。
GIST的治疗以手术切除为最基本的治疗。由于胃间质瘤一般不发生淋巴转移,所以不需要清扫淋巴结,只需要局部切除就可以了。但间质瘤极易种植转移,因此要求肿瘤的完整切除,肿瘤的破损即是预后不良的重要危险因素。目前胃间质瘤的手术治疗方式为肿块完整切除,避免肿瘤破损,尽量保留胃的功能。
随着单纯胃镜下剥离切除、止血、创面封闭技术的提高,近年来,小间质瘤采用单纯胃镜下切除的病例也越来越多,为保证安全性,应用内镜下切除的胃间质瘤一般是2CM以内的小肿块。有很多经内镜下切除大于2CM的肿块的成功病例,主要是向胃腔内生长的肿块。为避免剥离时伤及肿块,近年来发展起来的内镜下全层切除术,在理论上可以达到外科手术相同的效果,但技术要求高,病例选择要慎重,以保证病人安全,因为安全与长远效果比微创更重要。
腹腔镜手术已可完成胃任何部分或者全胃切除,在安全的同时具有明显的微创优势。 2 0 0 7年美国国家综合癌症网络 (N C C N)基于临床研究证据认为 2c m以上胃GIST必需要手术,2cm-5cm的胃间质瘤,可以采用腹腔镜下手术,手术方式是切除部分胃。对于直径超过10CM的胃间质瘤,因为即使腹腔镜下完整切除了肿瘤,也需要做较大的切口以完整地取出标本,所以一般采用开腹手术(胃癌与此不同,肿块为扁平,可装袋后经小切口取出)。
胃镜与腹腔镜相结合的手术,是目前治疗胃间质瘤的最佳方法,可以达到精准定位、勾划最小安全切缘的作用。应为胃间质瘤最常见部位在于胃上段,靠近为入口贲门的部位,尽量保留胃壁,是保证术后胃功能的重要因素。位于胃后壁、主要向腔内生长的肿瘤,都需要术中定位。由外科医生自己亲自进行内镜检查和治疗的医院,在评估是否适合单纯内镜治疗,以及实施内镜与腹腔镜联合治疗方面,具有明显的优势。
间质瘤的药物治疗有一个药物学研究里程碑式的进展。1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能获得性突变。KIT蛋白产物(CD117)是GIST的高特异性的标记物。这些研究成果对确切判定GIST临床诊断有十分重要价值,也在此理论基础上研发出了分子靶向治疗药物如格列卫、索坦等,应用于手术切除后预防复发,或者是已不能手术治疗的病例的治疗,获得了非常好的效果。当肿瘤生长到很大体积,尽管可以外科手术切除,但可能影响器官功能或者要联合切除其他器官时,可以考虑先应用靶向药物治疗,待肿瘤缩小后再手术。
相关文章