一、先天性耳畸形

　　由于遗传、染色体畸变、内外环境因素的影响，外耳、中耳、内耳均可发生畸形。其中耳廓和外耳道及中耳的畸形常同时存在，其发病率约为1/10 000~1/12 000 新生儿。耳畸形还可合并颌面和眼、皮肤、骨骼、心、肾等器官、组织的畸形，称为各种先天性畸形综合症。

　　1、耳廓畸形，单侧多见，男性多于女性，如移位耳、招风耳、大耳、小耳和副耳等。

　　2、外耳道狭窄和闭锁，常合并小耳畸形，此外常常合并中耳畸形，单侧多见。

　　3、中耳畸形，常常合并外耳的畸形，但也可单独存在，也可合并内耳畸形。

　　4、内耳畸形，双侧多见，可见于一侧，可为遗传性，也可为母体孕期感染某些疾病或受X线、电磁辐射、药物中毒所致。先天性内耳畸形患者多有较严重的耳聋，多数出生时即为极重度或重度聋，有的出生后听不到任何声音;若前庭有畸形，可有眩晕或平衡失调，但不多见。单纯大前庭水管者出生时听力可正常，可差，但正常者到幼年或青年时期可出现突发性耳聋或波动性耳聋;有的患者收到强声刺激时，可有眩晕和眼震。

　　二、小耳畸形的手术时机选择

　　很多病友在门诊询问小耳畸形的手术时机，这里就简单聊一聊。小耳畸形的手术时机

　　的选择很重要。一般来说单侧小耳畸形手术年龄不应小于五岁。尽管5岁的儿童以及可以行耳廓再造术，但对于听力重建术而言，年龄越小，外耳道狭窄或闭锁等并发症的发生率就越高。文献报道耳道狭窄是外耳道骨性闭锁术后最常见的并发症，可达33％~60％。

　　双侧畸形的患者通常在幼儿期要佩戴助听器帮助言语发育，6岁左右进行耳廓再造和听力重建术以便在校学习。对于单侧畸形对侧听力正常的患者，手术可以推迟到10岁以后或者成年以后，此时患者心智发育比较成熟，能够理解手术的重要性和必要性，以及手术对耳蜗、前庭和面神经损伤的风险(指术后听力不改善或下降、眩晕呕吐、面瘫)，可以更好的配合手术及术后护理，同时术后耳道再狭窄或闭锁的可能性也会笑一些。

　　但出现以下情况需要尽快手术：先天性胆脂瘤、闭锁外耳道的周围出现瘘管和窦道或者急性面瘫。

　　三、小耳畸形手术的术后并发症

　　1、面神经的损伤：50％小耳畸形患者都同时伴有面神经走向的异常，术中容易损伤面神经。

　　2、术后听力下降：术后如果出现了高频感音神经性聋，很有可能是术中机械传导或声刺激造成的内耳损伤。

　　3、外耳道狭窄或闭锁。

　　4、眩晕、呕吐：术中损伤前庭器官所致或触动原来未闭合的半规管等所致。

　　5、其他可能的并发症如术后感染流脓等。