(一)临床表现
1、不明原因哭闹,排尿时尤甚,可伴呕吐。
2、肉眼或镜下血尿。
3、急性梗阻性肾衰竭,表现为少尿或无尿。
4、尿中可排出结石,如男婴结石阻塞尿道可表现为尿痛、排尿困难。
5、可有高血压、水肿、肾区叩击痛。
(二)诊断要点
1、有三鹿牌婴幼儿配方奶粉喂养史。
2、上述临床表现中的一项或多项。
3、实验室检查:尿常规(肉眼或镜下血尿)、血生化、肝肾功能、尿钙/尿肌酐(一般正常)、尿红细胞形态(非肾小球源性血尿)、甲状旁腺激素测定(一般正常)。
4、影像学检查:首选泌尿系B超。必要时行腹部CT平扫和静脉尿路造影(无尿或肾衰时禁忌),有条件可行肾核素扫描评价分肾功能。
5、因食用受污染三鹿牌婴幼儿配方奶粉导致的婴幼儿泌尿系统结石B超检查特点:
(1)一般性特点:双肾肿大;实质回声增强,实质多为正常厚度;肾盂肾盏轻度扩张,肾盏圆钝;如梗阻位于输尿管腔内,则梗阻点以上输尿管扩张;部分病例肾周脂肪垫及输尿管周围软组织水肿;随病程发展,肾盂壁及输尿管壁可出现继发性水肿增厚改变;少数病人可探及少量腹水。
(2)结石特点:结石绝大部分累及双侧集合系统及双侧输尿管;输尿管结石多位于肾盂输尿管交界处、输尿管跨越髂动脉段及输尿管膀胱连接部;结石呈碎渣样聚积,累及范围较大,后方为淡声影,绝大多数与草酸钙结石不同,可探及结石后缘;结石所致尿路梗阻较完全。
(三)鉴别诊断
1、血尿鉴别:注意排除肾小球源性血尿。
2、结石的鉴别:结石一般为透X线的阴性结石,泌尿系X线片不显影,可与不透X线的阳性结石如草酸钙、磷酸盐等鉴别。
3、急性肾衰竭的鉴别,注意除外肾前性及肾性肾衰竭。
(四)治疗
1、立即停用含有三聚氰胺配方奶粉。
2、内科保守治疗:补液、碱化尿液,促进结石的排出;纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱。保守治疗过程中密切检测尿常规、血生化、肾功能,复查B超(尤其注意肾盂、输尿管扩张程度和结石形态与位置的变化)。因结石较为松散或呈沙粒样,自行排出可能性较大。
3、合并急性肾衰竭的治疗:首先应纠正高血钾等危及生命的情况,如应用碳酸氢钠及胰岛素,如条件具备尽早采取血液净化、腹膜透析等方法,必要时外科干预解除结石梗阻。
4、外科治疗:经内科保守治疗结石形态和位置无改变,并且肾积水及肾损害加重,或者肾衰竭无条件进行血液净化或腹膜透析时,可手术解除梗阻。可选择膀胱镜逆行输尿管插管引流、经皮肾造瘘引流、手术切开取石、经皮肾镜取石等。因结石较为松散,尿酸成分为主,病人为婴幼儿,体外震波碎石有较大的局限性,需慎重考虑。
(五)随诊
1、对仅在门诊观察的结石患儿,在初诊三个月后复查。
2、因结石住院者,在出院后一个月后复查。
3、当有与结石相关的症状出现时,随时就诊。
(六)注意事项
1、对先天性泌尿系畸形、可能由其他原因所致的结石或继发于畸形的结石,要注意鉴别、区分。
2、一般不推荐对该类患儿进行CT及磁共振检查。
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