局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia,FNH) FNH是仅次于肝血管瘤的发病率第二高的肝脏实质性良性肿瘤,其好发于育龄期妇女,人群中的发病率约为0.9%,男女性发病率之比为1:8~10。其病因不明,大多数认为与先天性血管畸形所引起的肝细胞增生反应有关,亦有FNH发生于化疗、放疗和造血干细胞移植之后的报道。FNH常为单发的无包膜的实质性病灶;约有20%~30%的病人出现2~5个病灶,但很少有患者多于5个病灶。在大体病理学上,常有特征性的中央纤维瘢痕放射状深入肝实质中,典型的组织学表现为正常肝细胞不规则排列成结节状,纤维结缔组织和小血管形成,在分隔中可见发育不良的大血管、导管增生和炎性细胞。
大多数FNH无临床症状,多在行超声检查时意外发现,少数患者因肿块巨大引起腹部症状。行超声检查时,大部分FNH与正常肝组织相比呈等回声,少数呈稍低或稍高回声。彩色多普勒超声显示90%以上的FNH内部血流丰富,50%~70%病灶中央出现“星状彩色血流”,病灶周围常可显示粗大的供血动脉;在行超声造影时,约60%的病例在动脉期显示“放射状”或“星芒状”内部血管,造影剂从中央供血动脉向周围离心性填充。在门脉期呈高回声或等回声。中央瘢痕在动脉期和门脉期均为低回声。CT平扫为低密度团块,增强CT中病灶在动脉期快速增强,门脉期病灶强化开始减退,延迟期与正常肝组织相比呈等密度。MRI是检查FNH的有效方法,T1加权为等信号或轻度低信号,T2加权为等信号或轻度高信号。MRI检查FNH的敏感性为70%,特异性为90%。对于部分直径小于3cm的FNH病灶,影像学检查常常比较困难,在B超或CT引导下的细针穿刺活检可助于诊断。
研究表明,FNH并不恶变,绝大多数病灶在长时间的随访过程中并不进展,甚至少数病灶会自然消失,因此对于已经确诊且无症状的病灶,无需治疗,诊断不明确和出现症状是FNH的手术适应证。因FNH周围常被大血管包绕,术中应妥善处理。
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