听神经瘤

　　听神经瘤是比较常见颅内肿瘤之一，为桥小脑角常见的良性肿瘤，占80％～90％。多见于30~50岁的中年人，女性多于男性，由于本病的早期初期耳鸣、耳聋和头晕，故多初诊于耳科。 

　　临床表现

　　听神经瘤发生于内听道，压迫内耳道的耳蜗神经、面神经及内听动脉。随着肿瘤的进一步长大，挤压三叉神经、脑干、小脑及后组颅神经，并使脑脊液循环受阻而发生颅内压增高。

　　典型病例的症状、体征出现顺序依次为：耳蜗与前庭功能异常、小脑源性运动失调、邻近神经受累、颅内压增高、脑干受压、小脑危象等。

　　（1）早期症状： 肿瘤直径<2.5cm时为听神经瘤的早期。由于肿瘤在内听道内压迫听神经的耳蜗支和前庭支，早期多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳感等耳蜗与前庭功能障碍的症状。这些常见早期症状可出现其中一个或几个，也可能同时发生，症状出现频率和严重不知程度因人而异，轻者可能不被患者觉察，重者可因反复发作的眩晕或持续存在的步态不稳而影响日常生活。比较少见的早期症状有耳内痒感或刺痛、外耳道后壁麻木、患侧泪液减少等，系中间神经在内听道内受压所致。

　　（2） 中、晚期症状： 伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重。当肿瘤扩展至桥小脑角，累及周围结构，出现典型桥小脑综合征：累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木、角膜反射迟钝或消失等；若肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起脑积水和严重颅内高压症；肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细运动障碍，行走步态蹒跚不稳等小脑功能障碍；肿瘤压迫脑干，可导致肢力减弱、肢体麻木、感觉时候减退等。肿瘤增大到一定程度，可致颅内压增高，出现头痛、恶心呕吐等症状。患者可因突发脑疝而致死。

　　辅助检查：

　　听神经瘤的诊断首选MRI等影像学检查。如还残留有听力时，可作听力测定，用于比较手术前后疗效评估。

　　1、影像学检查：

　　（1）MRI：为首选的诊断方法，特异性及敏感性均很高。典型听神经瘤表现以内听道为中心的圆或卵圆形肿瘤，T1像上为略低或等信号，T2像上为高信号，可有囊性变或出血。增强扫描见肿瘤明显强化。

　　（2）CT：显示肿瘤效果差于MRI，多为筛查时检查用。但在显示内听道扩大方面有一定优势。

　　2、听力测定及耳科检查：

　　（1）音叉试验：表现为神经性耳聋。

　　（2）电测听检查：表现为神经性耳聋和复聪试验阴性，可与其它神经性耳聋鉴别。

　　（3）脑干听觉诱发电位检查：有助于早期发现听神经瘤。

　　治疗方案

　　听神经瘤的治疗方法主要有三种：随访观察、显微手术切除及立体定向放射治疗（伽玛刀）。

　　对年龄较大（超过70岁）或寿命有限，没有脑干受压或脑积水的病人，可随访观察，定期复查MRI，监测肿瘤生长情况。

　　对于肿瘤直径小于3cm、不愿意行手术治疗、一般身体状况差的老年病人，可采用伽玛刀治疗，伽玛刀还用于手术后肿瘤残留的辅助治疗。一般而言，伽玛刀对肿瘤的控制率低于手术，但安全性及面神经保存明显优于手术。

　　手术是治疗听神经瘤最有效的方法，随着显微技术的发展，听神经瘤的手术全切率、听神经的保全率均显著提高。手术入路的选择需考虑到肿瘤的大小、位置、病人的听力及术者的经验，主要有以下三种入路：枕下乙状窦后入路、经迷路入路及颅中窝入路。对肿瘤突出内听道且直径大于3cm者一般采用枕下乙状窦后入路，术中在尽可能地切除肿瘤，同时尽量减少对脑干的牵拉，避免神经的损伤，特别是面神经的保护，可在术中行面神经监测，提高面神经保全率。