从电视上我们会看到:刚生下的小鹿就会站立奔跑,刚生下的小袋鼠就会自己爬到妈妈的育儿袋里,即使是和我们同为灵长目的猴子,刚生下也会自己紧紧地抱住妈妈。为什么我们人生下来除了吃和哭什么也不会,但最终却成为万物灵长?为什么我们人会比其他动物聪明?为什么我们会比其它动物灵巧,能做各种复杂的工作?主要是人有发达的大脑,而且其高级功能很多都是生后发育完成的。最典型的是双额的发育:新生儿和小婴儿额叶尚未发育完全,所以什么都不会,这时的双额蛛网膜下腔增宽,有些被误诊为是脑发育不良或硬膜下积液,伴随额叶的发育孩子会与大人互动,会说话,会思考,最终超越所有动物成为智慧的人。同样是小脑,是在生后完成全部发育的,一旦成熟,人就会站立、行走、说话、做各种复杂动作,因此不能武断的轻易判定一个孩子脑发育不良,用成人的脑组织标准来看婴儿,个个都是脑发育不良。
在漫长的进化过程中,为配合脑组织的发育,人的颅骨设计的很精妙,它是由很多颅骨片组成,中间以纤维组织松散连接,由于额叶在生后继续发育,人还留有囟门,以此形成一个宽松的颅腔配合脑组织的快速生长,在人脑发育完成后颅缝闭合,形成保护脑组织的屏障,有些颅缝最晚要到20多岁才闭合。人的脑组织在生后6个月要增大一倍,被称为脑组织发育的黄金期,到两岁时再增大一倍,因此2岁之前是人脑最重要的发展期。任何原因导致脑发育被错过都是难以挽回的损失,影响脑发育的一个常见和非常最重要的原因是颅缝早闭。美国颅缝早闭每一万活产新生儿中有16人,英法在万分之4左右,以色列万分之6,我国没有统计数字。
颅缝早闭又称狭颅症,是由于各种原因导致的颅骨间隙过早愈合,从而过早形成死腔限制住脑组织发育空间,轻者头颅畸形,重者脑发育不良、脑瘫、癫痫、脑积水、高颅压,表现为各种精神智力障碍和运动障碍等等。颅缝早闭分为原发性和继发性两种,原发的颅缝早闭仅仅是颅骨发育异常,而继发性颅缝早闭是其它很多疾病的表现之一,目前发现有近一百种疾病与之有关。一条颅缝早闭可能症状比较轻,主要引起头颅形状异常而较少影响脑发育,而多条颅缝早闭则常常病情严重,需要尽早治疗。
国外报道多胎妊娠、羊水过少,宫内胎头受到约束是导致生后即有狭颅症的可能原因,孕妇抽烟、吸毒、甲亢等也是可能诱因。美国小儿神经外科协会出版的《小儿神经外科学》指出如果孕期发现有狭颅症,在生后1个月就应手术,出生后即发现的狭颅症应在2-3个月龄时手术。这主要是因为一旦错过脑发育的黄金期,就难以挽回损失,小婴儿在前6个月每个月头围可增长1-1.5厘米,总共可长7至9厘米,而从7个月起到1岁时,总共只长2到3厘米,从1岁到2岁长2厘米,2岁以后每年只长1厘米,5岁以后每年1厘米都长不到。如果一个孩子在7个月时才手术,那么前半岁的发育高峰就错过了,理想的效果是到1岁时头围能长2厘米,而如果1岁时再手术,最理想的头围到2岁时在原有的基础上也长不过2厘米。另外如果没有找到和治疗原发病,实际效果还达不到这些。
因此美国《小儿神经外科学》强调不能机械理解狭颅症,头围的生长速度放慢比颅缝闭合更有意义。早期手术指征应该是头围生长放缓和停止,中期应该是囟门缩小消失和颅缝闭合凸起,晚期是出现严重脑发育不良表现、癫痫、脑积水、颅骨指压征等。而在国内大部分颅缝早闭手术时间过晚,这主要是国内真正的小儿神经外科医生太少,很多人不懂,相关科普做的不够,导致脑发育高峰期被错过,造成患儿不必要的残疾加重。对于大龄幼儿和儿童,由于脑发育高峰已过,狭颅症手术的美容意义可能比促进脑发育更明显些。
继发性颅缝早闭原因很多,如佝偻病、抗维生素D佝偻病、低磷血症、甲亢、镰刀状红细胞贫血、真性红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、先天性溶血性黄疸等,一些药物也可引起颅缝早闭如氨甲喋呤、氨蝶呤、丙戊酸、苯妥英、维生素A酸,还有一些代谢病等等。因此狭颅症患儿必须在首先手术解决颅腔狭小后,尽可能查找原发病并积极治疗,以扫清脑发育的障碍。
不是所有的颅缝早闭都需要手术,一些单纯颅缝早闭,如人字缝早闭并不一定要手术,而矢状缝闭合可引起头颅前后径增长,但我们看欧美人的头就是前后径长,所以只要不影响脑发育,单纯头颅形状的异常是否手术,需要根据畸形严重程度和病人家属要求决定,因为手术主要目的是美容。而只要影响到脑发育如复杂性颅缝早闭和额缝早闭,就应该手术,是绝对手术指征,而且要早发现、早诊断、早治疗。
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