概述
蕈样肉芽肿(Mycosis fungoides, MF),旧称蕈样霉菌病,属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种。是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型,占所有皮肤淋巴瘤的54%。其特征是经过斑片期、斑块期最后发展为肿瘤期,或是其他具有相似临床经过的临床病理变异型[1]。
流行病学
蕈样肉芽肿是一种罕见的疾病,每10万人中的年发病例数为0.3例。该病主要发生与中老年人,平均发病年龄为55-60岁,但儿童和青少年也可发病。其中男性多于女性,男女发病率之比为1.6-2.0:1[2]。
发病机制
本病的病因学和发病机制尚不清楚,但可能与细胞遗传、免疫及环境因素有关。
临床表现
经典型蕈样肉芽肿临床上表现为三期皮损,即红斑期、斑块期和肿瘤期,但三期可部分重叠,因而临床上可同时见到三期皮损。蕈样肉芽肿临床进展缓慢,往往历经数年甚至数十年。早期表现为非特异性的湿疹样或银屑病样皮损,在确诊之前往往需要经历多次皮肤活检。皮损从开始发生到确诊的平均时间为4-6年[3]。
(一)红斑期皮损多为大小不封的红斑,伴轻度脱屑,通常界限清楚,颜色自橘红至暗紫红色不等。有时出现不同程度的萎缩及皮肤异色改变,如点状的色素沉着或减退、伴毛细血管扩张。早期皮损好发于臀部及躯干四肢的非暴露部位;自觉剧痒或无明显自觉症状,偶见皮损消退而不留瘢痕。临床上类似银屑病、湿疹、慢性接触性皮炎、异位性皮炎、神经性皮炎等而较易误诊。因此通常需要多次行皮肤活检以明确诊断。临床上大斑块型的斑块状副银屑病(parapsoriasis en plaques)多数在一段时间内会演变为蕈样肉芽肿。
相关文章