概述

　　淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoid papulosis, LyP）是一种慢性复发性、自愈性的丘疹坏死性或丘疹结节性皮肤病，属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病（primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disease）的一种。原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病是第二类常见的皮肤T细胞淋巴瘤，占所有皮肤T细胞淋巴瘤的25％。这一组疾病包括良性端的淋巴瘤样丘疹病，恶性端的原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤（cutaneous anaplastic large cell lymphoma, c-ALCL），以及他们的中间界限类型。C-ALCL和LyP在临床、病理及免疫表型上有一定的重叠性，组织学上均以异形性的CD30+的T细胞为特征，形成一个疾病谱系[1]。

　　流行病学

　　淋巴瘤样丘疹病任何年龄可以发病，约占皮肤T细胞淋巴瘤的15％，平均发病年龄35-45岁，男女发病比率约为1.5:1[2].

　　发病机制

　　该病的病因目前尚不明确，有学者认为与EBV、HTLV-1等病毒感染有关，但一直没有确切证据支持。CD30+肿瘤细胞表面的转化生长因子-β受体发生突变被认为是肿瘤进展的重要机制[3]。

　　临床特征

　　淋巴瘤样丘疹病的典型皮损为棕红色的丘疹和结节，中央可消退、坏死并出现结痂，皮疹3-8周可自然消退。特征性的改变是各期皮损同时存在，反复发作。丘疹结节消退后可遗留色素减退斑或色素沉着斑，偶尔遗留浅表萎缩性瘢痕。皮损可局限性分布，亦可全身泛发，数目可从几个到几百个。一般无自觉症状。

　　病程长短不一，可数月至数十年。约20％的患者发病前或发病后或同时伴发其他类型的皮肤淋巴瘤，最常见的是蕈样肉芽肿，皮肤间变性大细胞淋巴瘤，以及霍奇金病。本病预后通常良好，约4-10％的患者进展成其他类型的淋巴瘤，其发展成其他淋巴瘤的危险因素尚不清楚。

　　皮肤病理表现

　　淋巴瘤样丘疹病的组织病理学改变与其皮损所处的时期有关。目前将其组织学改变分为三型，分别为A型、B型、C型[4]。新近的研究提出D型淋巴瘤样丘疹病的概念[5]。

　　A型皮损表现为真皮内广泛分布的以小淋巴细胞、嗜中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主的楔形炎症浸润，其间有散在或片状的异形CD30+大淋巴细胞。细胞有时呈多核性或R-S样，在皮损中所占比例较小，常常<25％。表皮有中等程度的棘层肥厚及角化不全，常伴淋巴细胞亲表皮性。

　　B型皮损改变较少见，占10％以下。其特征是蕈样肉芽肿样的病理改变。真皮乳头层血管周围淋巴细胞为主的带状浸润，伴淋巴细胞亲表皮性。可见异形性细胞，但肿瘤细胞往往不表达CD30。

　　C型皮损表现为真皮内单一或簇集性的CD30+大淋巴细胞浸润（> 75％），伴有想退少量的混合性炎症细胞浸润。该类型与间变性大细胞淋巴瘤的组织学表现类似。

　　D型是新近被提出的类型，浸润细胞以CD8+的大淋巴细胞为特征，具有亲表皮性。需要与原发性侵袭性皮肤CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤的组织学改变相鉴别[5]。

　　诊断与鉴别诊断

　　淋巴瘤样丘疹病的诊断需要依靠临床与病理的结合。组织学上其往往与皮肤间变性大细胞淋巴瘤难以区分，所以临床诊断十分重要。本病临床上往往表现为多形性皮损，故而需要与苔藓样糠疹、虫咬皮炎、毛囊炎等相鉴别[6]。

　　治疗

　　目前淋巴瘤样丘疹病尚无满意的控制方法，一般需考虑患者的全身情况及预后，选择毒副作用较小的治疗方法。如干扰素注射、小剂量甲氨蝶呤、外用氮芥、全身紫外线光疗等。需要注意的是，由于本病有发展为淋巴瘤的可能，对患者需要长期随访[6]。

　　参考文献

　　[1] Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, Cozzio A,Ortiz-Romero PL, Bagot M, et al. European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), International Society of Cutaneous Lymphoma (ISCL) and United States Cutaneous Lymphoma Consortium (USCLC) consensus recommendations for the treatment of primary cutaneous CD30-positive lymphoproliferative disorders: lymphomatoid papulosis and primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma. Blood. 2011.

　　[2] Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, et al. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005;105:3768-85.

　　[3] Kadin ME.Pathobiology of CD30+ cutaneous T-cell lymphomas. J Cutan Pathol. 2006;33 Suppl 1:10-7.

　　[4] Kempf W. CD30+ lymphoproliferative disorders: histopathology, differential diagnosis, new variants, and simulators. J Cutan Pathol. 2006;33 Suppl 1:58-70.

　　[5] Saggini A, Gulia A,Argenyi Z, Fink-Puches R, Lissia A, Magana M, et al. A variant of lymphomatoid papulosis simulating primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8+ cytotoxic T-cell lymphoma. Description of 9 cases. Am J Surg Pathol. 2010;34:1168-75.

　　[6]朱学骏，王宝玺，孙建方，项蕾红主译. 皮肤病学2011年1月第一版; 北京大学医学出版社.