成人Still病是一种临床表现多样化的综合征。几乎所有患者均有高热,大多数患者在病程中出现皮疹。86%~98%的患者可有关节疼痛、压痛或关节炎,其中80%~88%的患者首次发病即有关节痛。50%~70%的患者有明显咽痛,尤其在发病早期(第一个月内)。咽痛可被认为是一个具有诊断意义的表现。其他临床表现有肝脾、淋巴结肿大、肝功能异常及肌痛。少数患者有肺脏、心脏受累。神经系统受累较少见,有脑膜脑炎及周围神经病,感觉神经性听力丧失的报告,MRI检查可见局灶性中枢神经系统损害。
实验室检查缺乏特异性。淋巴结活检呈慢性非特异性炎症或反应性增生。骨髓细胞学示感染性骨髓象。最近研究发现血清铁蛋白滴度升高对于急性成人Still病具有诊断价值,其敏感性为69%,特异性为29%。滴度下降是治疗有效的可靠指标。糖化铁蛋白降低的敏感性为83%,特异性为69%,两者结合诊断的敏感性为67%,特异性为80%。
1、 Cush标准:具备下面1~4条及a~d中的两项可诊断,
① 发热≥39度
② ②关节炎和(或)关节痛;
③ ③类风湿因子(RF)阴性;
④ ④抗核抗体(ANA)阴性;a.白细胞≥15×109/L;b.皮疹;c.胸膜炎或心包炎;d.肝肿大或脾肿大、或全身淋巴结肿大。
2、Calabro标准:
① 无其他原因的高峰热(39℃或更高),每日1~2个高峰;
② 关节炎、关节痛或肌痛;
③ ANA和RF阴性(标准方法);
④ 至少具备以下两项:类风湿皮疹,全身淋巴结肿大,脾肿大,一种心肺表现(胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎),中性粒细胞增高(白细胞计数>15×109/L);
⑤ 排除其他原因的高热、皮疹、关节炎、关节痛。
满足以上5条可确诊,否则只是试验性诊断。
在治疗方面,糖皮质激素对发热、皮疹、关节疼痛等有显著效果,一般足量泼尼松(1mg/kg/日),可很快控制病情,必要时可静滴等量地塞米松。症状缓解后可逐渐将激素减量。维持量在10~20mg/日,疗程2~3个月。我们认为给予消炎痛、布洛芬或双氯酚酸等非皮质类固醇类抗炎药,对缓解症状、减少激素用量十分必要。对上述治疗效果不好者,可考虑行甲泼尼龙(1g/日,连用3天)或甲氨蝶呤(20~40mg,1次/周)或环磷酰胺(800~1000mg,1次/2~4周)冲击治疗。
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