硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistulae，DAVF)是较少见的颅内血管性疾病，是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，占颅内动静脉畸形的10％～15％。可发生在硬脑膜的任何部位，以横窦―乙状窦区发生率最高，其次为海绵窦区、上矢状窦区等多见。该病以成人多见，尤其是40～60岁年龄组多发，多数学者认为是后天性疾病。本病以单发多见，也有多发DAVF的报道。

　　1、发病机制与病因

　　1.1 静脉窦炎或栓塞 正常情况下，部分脑膜动静脉终止于窦壁附近，发出许多细小分支营养窦壁硬膜。另外，Hamada等发现该病的病变基础是在硬膜动脉与扩张的小静脉之间存在直接交通，并将其命名为裂隙样血管(crack-like vessale)，直径约为30μm，有一层内皮细胞层和平滑肌细胞层，而通常在动静脉之间存在的毛细血管网在上述结构中没有发现。提示在硬膜上存在一种动静脉直捷通路，正常情况下该血管完全闭合，而某些病理情况下，如静脉窦炎或栓塞时，静脉回流受阻，静脉窦压力升高，使这一通道开放，形成DAVF。

　　1.2 体内雌激素水平失衡 雌激素对DAVF的作用是基于临床观察。Lsajaunias发现妊娠期的妇女会出现DAVF的临床症状，经激素治疗后症状会明显改善，并且发现绝经后和妊娠期的妇女，DAVF的发生率要高于一般人群。尽管雌激素作用的具体部位尚不清楚，也没发现这类病人DAVF的造影表现有什么不同的特点，但是，这类病例确实显现出激素变化与临床症状之间有一特定的关系，某些病人经激素治疗后便可治愈而不需积极的治疗措施。因此认为，雌激素在DAVF发生过程中起着重要的作用。此病好发于女性，Roy报道24例DAVF，其中21例为女性，当体内雌激素水平失衡时，脑膜动脉壁弹性降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流的冲击，易与静脉形成瘘。

　　1.3 颅脑外伤、手术等可诱发DAVF 其原因在于静脉窦高压或闭塞:Terada等在大鼠体内通过将颈总动脉和颈外静脉吻合造成静脉窦高压，诱发了DAVF。Sakaki发现手术结扎乙状窦后在后颅窝出现进行性发展的DAVF。Chung等认为，颅内静脉窦的栓塞、既往颅内血肿、开颅术、脑梗死和颅内穿刺也可引起DAVF。

　　1.4 先天性因素 有学者认为硬脑膜动静脉瘘是由于胚胎发育过程中脑血管发育异常而使硬脑膜内的“生理性动静脉交通”增加而形成的，或是静脉窦附近的血管异常增生所造成的。临床上也发现婴儿期即可出现硬脑膜动静脉瘘，并且硬脑膜动静脉瘘可与脑血管畸形等先天性疾病同时存在，这些都提示硬脑膜动静脉瘘可能与先天性因素有关。

　　2、分类

　　目前多以瘘口部位和引流静脉分类，尤其是后者对了解其临床表现、制定治疗方案、改善预后更有裨益。根据瘘口所在位置可横窦、乙状窦、海绵窦等多种类型，也可按照病变所属区域进行划分。该分类由于对临床诊治的指导作用较为局限，目前已逐渐被引流静脉分型所替代。根据引流静脉进行分类，以Djindjian分型与Cognard分型最佳。Dindiian分型Ⅰ型，血液引流到通畅的静脉窦，症状以颅内杂音为主，很少引起颅内高压及神经系统症状;Ⅱ型，引流到静脉窦并返流到皮层静脉，以慢性颅内压增高为主;Ⅲ型，直接引流到皮层静脉，使其扩张，甚至呈动脉瘤样变，以SAH为主，Grisoli等认为此类型几乎所有均出现SAH;Ⅳ型，引流入静脉湖，占位效应显著，颅内压明显增高，出血率高，常有神经功能障碍。

　　Cognard分型是对Djindjian分型的改良，其Ⅰ、Ⅱ型症状较轻或无明显症状;Ⅲ型由于有皮层静脉引流，出血率达40％;Ⅳ型有皮层引流伴静脉瘤样扩张，出血率更高，达65％;Ⅴ型，血液引流入脊髓的髓周静脉，50％出现进行性脊髓病变。近年国内学者凌锋结合部位与引流静脉对DAVF进行分类，提出相同部位不同引流静脉类型治疗不同，相同引流静脉类型不同部位治疗各异，部位和引流静脉类型联合分类有助分析临床风险和制定治疗方案。

　　3、DAVF的临床表现

　　本病的临床表现主要取决于引流静脉的部位、大小，而与供血动脉的来源无关。根据静脉引流方式的不同可分为4类:

　　(1)自皮层向静脉窦引流，称为顺流，症状主要由动静脉短路引起，可表现为搏动性耳鸣及颅内血管杂音，海绵窦区DAVFs可表现为突眼，球结膜充血水肿;

　　(2)静脉高压，血流自静脉窦逆流至皮层，称为逆流，症状由扩张、迂曲、薄壁的静脉引起，可发生颅内出血、头痛、神经功能障碍;

　　(3)直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉，使这些静脉呈瘤样扩张，是蛛网膜下腔出血的主要原因;

　　(4)硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血流直接引流到静脉湖中，该型病情严重，常出现占位效应。

　　3.1 搏动性耳鸣及颅内血管杂音 约70％患者有搏动性颅内血管杂音，杂音可在病变部位，也可遍及整头部，杂音高低取决于动静脉短路情况，若血流量大，瘘口小，则可闻及高调杂音，反之，杂音较小或无杂音。

　　3.2 头痛 约50％患者出现头痛，可在病变局部，也可遍及整个头部，可呈持续性、搏动性剧烈头痛，活动、体位变化 或血压高时加重。

　　3.3 颅内出血 可表现为蛛网膜下腔出血，硬膜下出血或血肿，脑内出血或血肿。多数学者认为是由粗大迂曲壁薄的引流静脉破裂引起的，而与瘘本身无关。颅内出血后，可表现为相应的占位效应。

　　3.4 颅内压增高 其原因为:

　　(1)由于动静脉瘘的存在，动脉血直接向硬脑膜静脉窦灌注，将未衰减的动脉压传递到静脉窦造成静脉窦内压力持续增高，使颅内静脉回流受阻，脑脊液吸收障碍;

　　(2)静脉窦血栓形成，影响颅内静脉回流及脑脊液的吸收;

　　(3)引流静脉呈瘤样扩张，可发生硬膜下静脉湖，产生占位效应。

　　3.5 中枢神经系统症状 可表现为精神错乱、痴呆、肢体无力、脑卒中、脑积水及癫痫等，复视、视力减退及走路不稳，也是常见症状，可能系扩张静脉或窦的机械压迫，或静脉内高压，回流受阻，引起颅内压增高所致，动脉血直接回流静脉，造成局部脑组织缺血缺氧。

　　4、DAVFs的诊断

　　磁共振成像(MRI)显示瘘口紧邻硬膜窦，并有“流空”现象，可提示本病。Doppler检查对本病也有帮助。而选择性脑血管造影是目前确诊和研究本病的唯一可靠手段。

　　其方法为：

　　(1)选择性颈内动脉和椎动脉造影，用以除外脑动静脉畸形，并确认这些动脉的脑膜支参与供血的情况;

　　(2)颈外动脉超选择造影：显示脑膜的供血动脉及动静脉瘘的情况，寻找最佳的治疗方法和途径。有时主要供血动脉栓塞后，次一级的供血动脉方可出现;

　　(3)了解引流静脉及方向、瘘口位置和脑循环紊乱情况，有助于解释临床症状和判断预后。

　　根据脑血管造影情况，DAVFs的供血动脉包括：

　　(1)病变位于前颅窝，其供血动脉为硬脑膜动脉及眼动脉分支筛前动脉，主要向矢状窦引流;

　　(2)病变位于中颅窝，供血动脉可来自脑膜中动脉、咽升动脉、颞浅动脉、脑膜垂体干前侧支，静脉引流向海绵窦;

　　(3)病变位于横窦或乙状窦附近，供血动脉可来自脑膜垂体干、椎动脉硬脑膜分支、枕动脉、脑膜中动脉、咽升动脉、耳后动脉及大脑后动脉。静脉引流向横窦或乙状窦。

　　脑血管造影应注意有否“危险吻合”的存在，以指导治疗。常见的“危险吻合”有：

　　(1)脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉的脑膜回返动脉的吻合;

　　(2)枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动脉的肌支与椎动脉的肌支在颈枕联合区及上颈段存在广泛吻合;

　　(3)脑膜中动脉可与颈内动脉相吻合，脑膜中动脉岩骨后支参与同侧面神经供血。

　　5、DAVFs的治疗

　　本病的治疗方法较多且复杂，包括保守观察、颈动脉压迫、血管内栓塞、手术切除和放射治疗。上述方法可单独使用，也可联合使用。

　　5.1保守观察或颈动脉压迫法　对于发病早期，症状较轻，瘘口血流量小而较慢的患者，可先观察一段时间，有些可自愈。也可试用颈动脉压迫法，用手指或简单器械压迫患侧颈动脉，每次30分钟，3周可见效，压迫期间，应注意观察有无脑缺血引起的偏瘫及意识改变。此法的机制为同时压迫颈总动脉及颈内静脉，减少动脉血供的同时，增加静脉压，使瘘口处动静脉压力梯度减小，促进海绵窦血栓的形成。也有人提倡压迫内眦外上方眼上静脉与头皮静脉交界处，提高眼上静脉压，以降低瘘口动静脉压力梯度，促进血栓形成。

　　5.2 血管内栓塞治疗

　　5.2.1 动脉内栓塞 随着介入放射血管内治疗的不断发展，血管内栓塞治疗DAVFs逐渐成为主要的治疗手段。具体方法为：采用Seldinger技术经股动脉穿刺插管，行全脑血管造影，了解瘘的供血动脉、瘘的大小位置、引流静脉的数量及方向，然后将微导管放入供血动脉并栓塞之。可供选择的微导管有Magic漂浮导管系列和Tracker及Magic3F/2F导丝导引导管。可供选择的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)胶、水凝胶微球、聚乙烯醇泡沫(PVA)颗粒、弹簧圈、干冻硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可单独使用，也可联合使用。

　　此病供血动脉有时很多，主要有咽升动脉、脑膜中动脉、脑膜副动脉、枕动脉及耳后动脉等，应根据不同情况应用不同的栓塞材料和导管技术。无论那种栓塞方法，皆应注意避免颅内外血管的“危险吻合”。不吸收性固体栓子是最常用栓塞剂，但固体栓子大小至关重要，栓子太小，可通过“危险吻合”，造成脑内血管的意外栓塞;栓子太大，栓塞供血动脉主干，新开放的动脉支仍可供应瘘口。一般300～700μm较合适。在明确无“危险吻合”的情况下，可考虑用NBCA胶。此时，导管应尽量接近瘘口。根据瘘口的大小，可用高浓度NBCA甚至纯NBCA。多条供血者，应逐一栓塞，切忌在供血动脉主干注射NBCA，瘘口未能闭塞，侧支循环建立后仍向瘘口供血，且损失再次栓塞的入路。明胶海绵一般不用，因在体内可被吸收。栓塞原则是：

　　(1)单一供血动脉的瘘口，如供血动脉较粗大者，可应用可脱性球囊，而供血动脉较细者，则用不吸收性固体栓子或NBCA;

　　(2)数个瘘口大小不等，位于硬膜窦壁，而供血动脉在接近瘘口处又分成数支细小的分支者，可用PVA或冻干硬膜等微粒，靠血流冲击将栓子送到各瘘口前的小分支内。不管用哪种方法，栓塞材料越接近瘘口越好。对于颈内、外动脉同时参与供血，可先用上述方法栓塞颈外动脉，对于颈内动脉脑膜分支供血，可采用颈动脉压迫法，多数可治愈。

　　若颈外动脉途径或静脉途径失败，可经股动脉穿刺置管，将微导管在微导丝导引下进入颈内动脉分支之供血支，可用弹簧圈栓子及NBCA栓塞，用后者栓塞时，为防止其返流到颈内动脉，需在DSA监视下低压缓慢注射，切忌用力过猛，造成正常血管的意外栓塞。在选择治疗方法时，切忌单纯结扎颈外动脉或某个供血分支，因为新的多发性侧支供血的迅速形成，反而会使病情复杂化，并失去再次栓塞的宝贵入路。

　　5.2.2 经静脉途径 若颈外动脉途径失败，可行股静脉穿刺置管，经颈内静脉-乙状窦-岩上窦或岩下窦到海绵窦或侧窦，用弹簧栓子栓塞海绵窦或侧窦腔而闭塞瘘口，用此法治疗时，需有路标示踪技术(Road-mapping)，用Terumo超滑导丝导引，导管到位多不困难。眼上静脉扩张者可经此静脉置管到海绵窦，用弹簧栓子或球囊闭塞瘘口。

　　5.3手术切除　血管内栓塞失败或无栓塞指征者，手术切除不失为有效的治疗手段。手术适应证为：

　　(1)合并颅内血肿，有占位效应;

　　(2)引流静脉呈静脉瘤样扩张，有破裂可能。开颅翻骨瓣时要特别小心，因为硬脑膜上充满了动脉化的静脉血管。如瘘口位于窦壁，血管内栓塞欠佳者，可开颅切开窦壁，直接行窦内铜丝填塞，效果肯定。

　　5.4 放射治疗　对于瘘口细小复杂者，放疗可取得一定效果，且副作用小，总剂量为30～50Gy。机制为放疗引起血管内皮细胞坏死、脱落、增生等炎症反应，逐渐闭塞瘘口，达到治疗目的。

　　总之，随着介入神经放射技术的发展，血管内栓塞已逐渐成为DAVF的主要治疗手段。