胆总管囊肿又称胆总管囊状扩张症，胆管囊状扩张症,多属先天性发育畸形，所以小儿多见,但成人也常有发现。发病原因多为先天性发育不良，胆管壁支撑组织缺陷和胆总管远端梗阻是根本原因。

　　胆总管囊肿根据所发部位和形态分为梭状扩张，憩室型，胆总管末端膨出三类.内径2厘米以上，最大容积甚至可达10000ml以上。胆总管囊肿的临床症状多出现在少儿期，主要表现为腹痛、黄疸、腹部包块三联症。所以小儿出现上述症状应及时就诊，早期鉴别诊断，及时治疗。但也有患者症状出现晚，在成人甚至老年方才出现，超声检查及CT对胆总管囊肿有很好诊断价值。

　　一旦明确诊断，尽早手术治疗是最好选择，因为胆总管囊肿不仅影响正常生活及小儿发育，同时属于癌前期病变，我们临床上就遇到过十岁小儿胆总管囊肿癌变的病例.手术争取在非急性炎症期进行，手术可用开腹和微创两种方式，但必须争取达到完整切除囊肿，解除梗阻，建立通畅胆道引流的目的.在急性炎症期一般争取通过药物保守治疗帮助病人度过感染期，创造良好手术时期.但有的病人感染无法控制，可分期手术，先行囊肿引流，二期再行根治性手术治疗。

　　手术最难在囊肿剥离，有的囊肿巨大，反复发作，炎症严重，术中出血厉害，所以手术应尽早进行，患者年龄愈小，发作越少，手术越顺利。手术在处理囊肿远端时应尤其慎重，因为一旦损伤了胰管，后果严重，所以手术对操作者的经验和技能要求很高。