干燥综合征可以分为原发和继发两种。

　　当只发生干燥综合征而不存在其他自身免疫性疾病的时候称为原发干燥综合征。而如果干燥综合征与其他结缔组织病同时存在时，称为继发干燥综合征。

　　发生率

　　根据文献报道，继发性干燥综合征的发生率在4％-31％，这种差异基于使用的诊断标准不同。而在不同结缔组织病中，继发干燥综合征的发生率也各不相同。在类风湿关节炎中发生率为4％～31％，在系统性红斑狼疮的患者为8％～19％，而在系统性硬化病中的发生率14％~29％。

　　与原发性干燥综合征的区别?

　　尽管继发干燥综合征很常见，但有关这种疾病的研究并不多。此外，关于继发干燥综合征是否为潜在疾病的表现还是原发干燥综合征和其他疾病的重叠，目前尚无定论。但有些研究发现，与原发干燥综合征相比，继发于系统性红斑狼疮的干燥综合征患者年龄更小，但在临床症状，血清学特点及腺体病理活检方面相似，唯一不同唾液腺活检所见的血管周围淋巴细胞浸润的程度。还有研究显示，原发与继发于系统性硬化病的干燥综合征患者均可出现眼干、口干症状，自身抗体的阳性率及组织病理学检查也相似，进一步提示了二者共同的发病机制。但是继发于类风湿关节炎的干燥综合征患者其临床症状不典型，而且唾液腺肿胀的发生率更低。最近的研究，继发干燥综合征虽然也可出现口干、眼干的症状及相关抗体，但原发干燥综合征其临床症状的发生率及抗Ｒｏ抗体的阳性率更高。唇腺活检提示原发干燥综合征淋巴细胞浸润以B细胞为主。