法四是最常见的复杂先天性心脏病,每年的手术量很大,但死亡率仍不低,原因当然有很多,但最主要的风险来自法四的发育情况。
正常人的血液循环可以看作是一份血在一个血管环里不停的循环着,右心――肺动脉――肺静脉――左心――主动脉――体静脉――右心,彼此没有交通,好比四辆车在环形的四车道里不停的跑。那法四的病人循环是什么样的呢?
我还是比喻的说吧,因为肺动脉狭窄的关系,右心的4辆车可能只有2辆车去了肺动脉,还有2辆车通过室间隔缺损直接去了左心。正常人有4辆车的氧,法四病人只有2辆车的氧,所以氧不够,会紫绀,口唇发紫。
肺动脉因为只有2辆车的关系,它的车道没有足够的刺激,保持2车道,并没有发育,根治后,4辆车就只能走肺动脉,这时肺动脉的2车道承受不了的话,病人就活不了。这就是为什么我们要看胸片,看CT,看造影去评估肺动脉的发育情况,发育较好的比如有3车道,术后就好过了。如果发育不好可以先做B-T分流刺激肺动脉发育后再根治。
除了肺动脉发育情况之外,还有一个指标特别重要,那就是侧支循环。侧支循环是主动脉到肺动脉的一些异常血管,这是人体的一种自我保护,因为缺氧而逐渐形成的,提供更多的血到肺循环去氧合,正常人没有侧支循环。
这种侧支循环在术前是很好的,但对术后就是一大凶器。就算肺动脉是3车道,根治后,右心的4辆车加侧支循环的1辆车,5辆车走3车道也是很危险的。所以就有术前去封堵侧支循环以提高手术的成功率。
说了这么多,其实就两点:肺动脉发育和侧支循环情况。弄清楚这两点手术成功率就高了。
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