最近看了一个病人,患儿11个月,口唇青紫,超声诊断是单心房,单心室(A型),肺动脉狭窄,体肺侧枝,永存左上腔静脉。共同房室瓣,大量返流,肺动脉发育差,主肺动脉4.6mm,左肺动脉4.5mm,右肺动脉3.8mm。
首先这个病人是单心室,确定大方向是行单心室矫治,最终目标是行全腔静脉肺动脉吻合术,心脏只当左心室用,让血直接从腔静脉回流到肺动脉。
单心室矫治一般分两步,第一步行Glenn手术(上腔静脉肺动脉吻合术)。这孩子能做Glenn吗?
这种单心室矫治,不管是全腔静脉肺动脉吻合术还是Glenn手术,都要求肺动脉发育好,肺动脉压不高,肺阻力低,要不然失去了右心室泵的功能,血很难回流入肺动脉。如果肺压力高需要行肺动脉环缩手术,降低肺动脉压,等降至合适水平在行Glenn术。如肺动脉压力低,得看肺动脉发育情况。此患儿肺动脉发育很差,需要行B-T分流手术(主动脉到肺动脉分流)增加肺血,刺激肺动脉发育,增加氧饱和度。
B-T分流手术,血从主动脉到肺动脉,再回到心脏,再到主动脉,形成一个小循环,这个小循环都会增加负担,主动脉负担增加增粗,肺动脉负担增加是我们需要的,才能发育,心脏增加负担,得加强做功,所以B-T分流主要问题是增加了心脏的前负荷,回心血量增多,心脏负担加重。此患儿共同房室瓣大量返流,心脏本身负担很重,单做B-T分流术,心脏负担太重,术后很难恢复,所以在行B-T分流术的同时需行共同房室瓣成型术。
所以此患儿的手术步骤是:
I期:B-T分流+共同房室瓣成型;
II期:双侧双向Glenn;
III期:全腔静脉肺动脉吻合术。
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