1、
任何有累及后节的眼部炎症应该采用一个包括硫唑嘌呤,或等效霉酚酸酯*和全身性类固醇治疗。
2、
如果病人有严重的眼部疾病,定义为在10、/、10的视力表上视力下降>、2行和/或有视网膜病变(视网膜血管炎或黄斑受累),建议环孢素A或英夫利昔单抗与硫唑嘌呤和皮质类固醇联合应用;另外IFN-α单用或与糖皮质激素合用可作为替代疗法。利妥昔单抗也是严重眼睛疾病的有效疗法。
3、
没有确凿的证据来指导白塞病大血管疾病的治疗。对急性深静脉血栓形成建议用免疫抑制剂如皮质类固醇激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢菌素A治疗。对肺动脉和外周动脉瘤,推荐使用环磷酰胺和糖皮质激素治疗。
4、
同样,对用抗凝剂,抗血小板,抗纤溶药物治疗深静脉血栓形成,或者应用抗凝药物治疗白塞病的动脉病变尚无对照研究的数据或由此获益的证据,也缺乏无对照的临床经验。
5、
对于白塞病的胃肠道病变没有在循证医学基础上的治疗方案可以推荐。除紧急情况外,在考虑手术前应首先尝试用药物,如柳氮磺胺吡啶、皮质类固醇激素、硫唑嘌呤、TNF拮抗剂和沙利度胺治疗。
6、
在大多数白塞病患者中,可用秋水仙碱治疗关节炎。
7、
没有对照试验的数据指导白塞病中枢神经系统受累的治疗。对脑实质受累,可使用的药物包括皮质类固醇激素、α干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和TNF拮抗剂。对硬脑膜静脉窦血栓形成,推荐使用皮质类固醇激素。
8、
环孢素A不应该用于中枢神经系统受累的白塞病患者,除非需要治疗眼内炎症。
9、
皮肤和粘膜受累治疗的决策应根据医生和病人所感知的受累严重程度而定。
皮肤粘膜受累应根据主导地位或共主导地位的病变治疗。
局部措施(即局部皮质类固醇)应该是孤立性口腔和生殖器溃疡的一线治疗。
当主要病变是结节性红斑时,应优先选用秋水仙碱。也可使用氨苯砜。
白塞病患者的腿部溃疡可能有不同原因,根据情况做相应的治疗。
对耐药病例,可考虑用沙利度胺、硫唑嘌呤、α干扰素和TNF拮抗剂治疗
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