血管球瘤严格来讲属于血管畸形,一般多发生在四肢末梢内层的网织层内神经肌肉动脉球,为毛细血管网前动静脉短路(动静脉吻合体),即――血管球体转化而成,是分布于末梢的小动脉不经过毛细血管网而直接导入静脉的吻合装置,以它的神经肌肉收缩控制血流量,从而起到调节局部温度和皮肤循环的作用。血管球体的组成有5部分:①入球小动脉;②吻合管(亦称Sucquet-Hoyer氏管);③原始收集静脉; ④球内的网织结构;⑤包膜。1920年,Barr′e切除一甲下痛性小瘤,对此瘤体Masson作了病理解剖,并命名为血管球瘤。 病理观察:瘤体内有较多血管,壁厚,其Sucquet-Hoyer氏管迂曲膨胀,排列与血管瘤相似,这些血管的外层环绕着整齐、规则、大小一致的上皮样细胞,血管内层为单层内层细胞,并由纤维层支持,胶原纤维存在于内层细胞之间,为瘤体的基质。Masson将其镜下所见分四型:①血管型,以血管组成为主。②少量血管而大量肌内皮基质型。③神经纤维型。④变性型:由于水肿产生的透明变性和粘液样变。
血管球瘤以指甲或趾甲下多见,在临床表现上有一定的特点。尽管该病发病率低,但是常易误诊或漏诊。临床上血管球瘤分两型:①单发型,较多见,具有临床三大典型症状:自发性疼痛、触疼及冷敏感。②多发型:可为多部位发生或某一部位发生多个。少见瘤体多发的患者,该类患者可能合并“恒径动脉动脉综合症、弥漫性动静脉瘘或者内脏动静脉瘘”。
甲下血管球瘤患者的典型症状是局限性疼痛就诊,疼痛的发生呈阵发性或持续性,局部触痛明显,遇冷可激发或加重疼痛,疼痛的性质为刺痛或烧灼痛、剧烈。有关血管球瘤产生疼痛的原因,有多种解释。有观点认为血管球瘤内存在有肥大细胞,它所释放的致痛物质如5-羟色胺、组织胺等刺激了周围的痛觉感受器,产生剧痛。亦有人认为疼痛是由于包绕血管并穿过瘤体的神经纤维所致,并且神经末梢多少与疼痛程度有关。还有人认为疼痛与通过血管球瘤的血流变有关,血流的变化刺激了神经纤维产生疼痛。
查体可见甲下瘤体部位呈紫色或紫红色,并可有局限性隆起瘤体大小2~5mm,为淡红色或红色,有完整包膜,质地软,边界清,无粘连。瘤体内含有较多血管,血管周围为多层上皮样细胞,大小均匀,排列整齐,瘤体被纤维组织包裹。也有根据看不到血管球瘤组织者。
体格检查:Loves试验阳性,即:用回形针或大头针帽触压瘤体表面,可产生剧痛,并有放射至前臂或上臂,稍偏离瘤体部位触压则无痛感。
本病诊断容易,临床的三大症状及Loves试验阳性即可确诊。甲下血管球瘤一经确诊,均需行手术切除,摘除必须彻底,包括包膜。但是由于对该病的纵向认识不足,所以常导致治疗失败。正确的手术方法要注意以下几点:⑴术前定位并标记手术范围,⑵行指根部神经阻滞麻醉,⑶近节指骨中段橡皮条止血,⑷按术前标记在指甲上开窗。操作可在手术放大镜或显微镜下操作,彻底切除肿瘤,病灶摘除后,局部用凡士林纱条填塞,待局部正常组织生长填充后去除,外周敷料,酌情更换。
如甲下血管球瘤距离甲床过近,手术更要精细,尽量保留甲床缘至少2mm,术后指甲可以再生,不影响外观。
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