先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM），或者现在称为先天性肺气道畸形（CPAM）是儿童最常见的先天性肺外科疾病之一。随着产前超声检查技术的发展与进步，绝大部分该病例均能在产前得到诊断。一般的产前报告的结果，也是各位家长最熟悉的称谓：肺囊腺瘤。胎儿肺囊腺瘤不是一种肿瘤，而是一种在产前超声检查下，外观看似肿瘤的肺发育畸形，一种良性疾病，能够通过微创手术治疗将其治愈。

　　CCAM对孩子的影响主要表现在三个方面：

　　1、压迫周围器官：由于畸形表现为大小、数目不等的囊肿，当囊肿过大时，可对胸腔内的正常器官产生推挤和压迫。严重时，可对胎儿或宝宝产生相应的影响。

　　在胎儿期，若囊肿过大，可压迫胎儿下腔静脉，使下腔静脉回流障碍，导致胎儿水肿（Hydrops）。持续胎儿水肿是CCAM最严重的并发症，但其发生几率非常低，同时，即使部分病例出现胎儿水肿，大部分也能在后期自行消退。仅仅极少数病例会出现持续性胎儿水肿，甚至危及胎儿生命，需要胎儿外科处理。

　　产前发现CCAM后，准家长们最为关心的是：自己的宝宝有胎儿水肿吗？如何判断和预测宝宝是否会发生？如果真的发生了，该如何处理？

　　首先，如前所述，真正对胎儿有严重影响的持续性胎儿水肿发生几率非常低，全世界各个中心所报道的发生率有所差别，根据我院所统计的结果，在我院就诊的CCAM病例中，胎儿水肿的发生率不到1％。其次，目前要准确对胎儿水肿进行预测很困难，缺乏特异性的指标。目前用于预测的指标包括：肺/胸腔横截面积比（L/T value）和囊肿容积比（CVR）。其中，应用得比较多的是CVR，即囊肿与胎儿头围比值。国外部分研究认为，当CVR>1.6时，有80％的几率会发生胎儿水肿。其他研究认为，该数据并不敏感，而且很大部分胎儿水肿病例能自行消退。但有胎儿水肿的患儿，其CVR均有大幅度升高，有研究发现，其CVR平均值高达3.1，而正常胎儿CVR值在0.74左右。最后，对于极少数真正发生持续胎儿水肿的患儿，根据情况严重程度，可选择胎儿外科处理或提前分娩后进行产房外科干预治疗。胎儿外科处理一般用于较早较严重的胎儿水肿，特别是32周前即发现胎儿水肿的病例。处理方式包括：胎儿外科手术（现已不太推荐）；超声引导下囊肿穿刺减压；胸腔――羊膜腔转流。后两种主要用于大的、单发性囊肿的治疗。

　　部分宝宝囊肿虽然较大，但在胎儿期并未出现胎儿水肿。出生后，因为囊肿推挤心脏纵膈，挤压正常肺，出现明显的气促、发绀等呼吸、循环系统症状。此时，应积极予以评估和治疗。在迅速完善各项术前检查项目后，急诊手术切除患肺或囊肿。

　　总的来说，因囊肿体积过大，导致的严重压迫症状的病例发生几率较低，从我院目前的病例观察结果来看，在出生前或出生时因压迫导致明显症状的患儿比例不到2％，绝大部分宝宝是可以平安、正常分娩的。

　　2、感染：绝大部分宝宝出生时没有明显的症状，称为无症状型CCAM。CCAM的解剖特点是，囊肿的气道与正常肺的气道相通。由于畸形部分肺组织没有正常肺组织的结构，同时，当囊肿较大时，对正常肺组织会产生挤压，这两方面的原因，均会导致囊肿或其周围肺组织引流不畅，容易在宝宝出生后反复发生肺部感染、肺炎。同时由于畸形肺组织的存在，宝宝发生肺炎后，较正常孩子所发生的肺炎更难治愈、更易反复发生，且一次比一次严重、难治，一次比一次间隔时间短。另外，感染发生后，容易导致胸腔粘连，粘连严重时，会极大增加手术治疗的难度和风险，部分病例无法通过微创胸腔镜手术治疗，只能接受开放手术。目前，国内外的大量研究均发现，术前反复感染所致的胸腔粘连，是导致微创胸腔镜手术转为开放手术最主要的因素。所以，与压迫症状不一样，感染是绝大多数CCAM患儿出生后均可能遇到的并发症，需要积极进行治疗和处理。

　　3、癌变：由于CCAM本身是畸形的、异常的肺组织，同时容易反复感染，这两大因素，均导致CCAM患儿在长大以后，有较大的癌变风险。正因为如此，为避免癌变，应在出生后，根据宝宝的具体情况，选择合适的时机，进行手术治疗。

　　综上，CCAM是一种常见的先天性肺发育畸形，是一种良性疾病。由于产前超声技术的发展，绝大部分均能在产前发现。被诊断出的CCAM病例中，绝大多数能正常分娩，且在出生后没有任何症状，仅仅需要定期复查并尽量避免呼吸道感染的发生。根据宝宝出生后的情况和检查结果，选择合适的手术时机，接受胸腔镜微创手术切除患肺，除极少数特殊类型患儿外，均能康复，达到正常宝宝的健康状态。