卡波西样血管内皮瘤（kaposiform hemagioendothelioma, KHE）是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的具有侵袭性的血管肿瘤，由Zukerberg等首先提出。卡波西样血管内皮瘤并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤，而主要是2种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤。

　　KME合并Kasabach-Merritt 现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）的治疗是一个极富挑战性的难题，目前尚缺少单一有效的治疗方法，如不经过恰当的治疗，死亡率高达20％～50％。

　　2011年11月，美国国立关节、肌肉与皮肤病学会的28名专家举行会议，这些专家来至23家单位、7个不同专业。与会专家临床经验丰富。根据现有文献资料，就KME合并/不合并KMP的相关问题达成了共识，现介绍如下：

　　1、临床表现

　　临床上，KME可表现为血管瘤合并血小板减少及第纤维蛋白血症，成为Kasabach-Merritt 现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），即卡梅综合征。于1940年首次被描述，临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少、溶血性贫血，急性或慢性弥漫性血管内凝血。本病发生率占血管瘤的1％左右，最常见于出生几周的新生儿，但亦可发生在儿童或成人。当婴幼儿血管瘤呈暗紫色，表面皮肤发亮，水肿明显，张力增大，木样质地，类似蜂窝组织炎样的改变，尤其是伴有面色苍白，自发性皮肤瘀点、瘀斑，易青紫，穿刺或擦伤后出血时间延长，血尿、便血、鼻出血时，应高度怀疑本综合征。需立即进行血细胞计数、血清纤维蛋白原、纤维蛋白分解产物、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间检查。较轻的KMP仅表现为血小板减少，严重者可发生消耗性凝血病，表现为血清纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加。

　　2、诊断

　　KMP所出现的“血管瘤”并不是传统意义上的婴幼儿血管瘤，而主要是2种与婴幼儿血管瘤截然不同的血管肿瘤。KMP的诊断标准为符合巨大血管肿瘤伴出血倾向，血小板＜100×10^9/L，具有超声、CT、MRI等影像学资料，并除外其他原因所致的血小板减少症。必要时可行病变活检确诊。

　　3、治疗

　　KME合并KMP

　　采取个体化治疗原则，根据患者病情、瘤体发展变化采取联合/单一治疗：

　　参会专家一致认为：本综合征应首选药物治疗。4个治疗方案如下：

　　（1）起始剂量予以强的松（泼尼松）2mg/kg次，晨起顿服，1次/天。如无效，大剂量强的松（泼尼松）口服，5mg /kg /次，晨起顿服，1次/天。用药后血小板计数升高，水肿程度减轻，表明有效，可继续以此剂量应用至少4周，然后缓慢减量至5mg/天，维持2个月。如应用强的松（泼尼松）后无效或效果不确定，可增加激素剂量，增至10 mg/ kg/次。

　　（2）长春新碱（VCR）0.05mg/kg，每周一次，静脉推注，连用4次，改每月一次，连用6次。

　　（3）强的松+VCR联合治疗。

　　（4）对以上药物无效，可采用西罗莫司或依维莫司治疗。

　　KME未合并KMP

　　参会专家认为KME症状较轻，未合并KMP可予以（根据患儿情况，选择其1）：

　　（1）低剂量（2mg/kg/d）的强的松口服。

　　（2）普萘洛尔（2mg/kg/d）口服。

　　（3）长春新碱（VCR）0.05mg/kg，每周一次。

　　（4）阿司匹林。