先天性小耳畸形是胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所造成的耳廓严重发育不全,表现为无正常的耳廓标志形态,耳区仅见挛缩,畸形的小软骨团块及异位的耳垂,常伴有外耳道闭锁或缺失;大约50%的小耳畸形患者都有明显的伴发畸形,如半侧颜面萎缩,上下颌骨、颧骨的发育不全等。小耳畸形的发病率在国内为1:2000左右,男性多于女性,单侧多于双侧,右侧多于左侧。典型的小耳畸形患者的残耳形状像花生,不会随年龄增长而长开。先天性小耳畸形患者和外伤性耳缺损的患者一般需要通过外耳廓再造术来治疗。
耳廓缺失会严重影响儿童的正常心理发展,为了不影响患儿的身心健康,外耳再造手术应尽量争取在学龄前完成,一般以6周岁以后至青春发育期之前(大约14岁左右)为最佳手术年龄。年龄过小,因其自体肋软骨发育较小,取材有限,同时也因生长发育变化可能造成再造耳形态变化和胸廓畸形;不过也不应等年龄过大再来手术,随着年龄的增大,肋软骨的质地也会发生改变,对外耳再造支架的雕刻和后期形态的维持有一定的影响。
耳廓支架的材料可选择人工材料和自体肋软骨。人工材料多采用Medpor耳支架,虽然其组织相容性能好,但毕竟是异物,加之其硬度较大,术后支架外露等并发症甚多。目前,整形外科医生多应用自体肋软骨雕刻成耳支架,是最可靠和可取的方法。建议:先天性小耳畸形患者在条件允许的情况下尽可能的采用自体肋软骨来进行外耳再造。
采用皮肤扩张法进行耳廓再造,通常需要2~3次手术。第一次手术是在小耳残耳后乳突区埋置一个50~80ml水囊(即皮肤软组织扩张器),拆线后开始注入生理盐水,隔天注水一次,每次注入约5ml,注满50~80ml生理盐水约需30~45天左右时间,扩张完成后休养1个月再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器,切取自体肋软骨雕刻成耳支架进行耳廓再造,住院时间约10天左右;部分患者在二次术后6个月至一年可对再造耳进行进一步修整。
任何手术都是有风险的,但随着外耳再造技术的成熟,影响手术效果的并发症越来越少见。偶然发生的并发症也可通过及时正确的处理得到良好的恢复。刚刚完成手术的再造耳显臃肿,有些细微结构不是很明显,3~6个月后,局部肿胀渐渐消退,皮瓣的颜色慢慢恢复正常,耳廓的细微结构也更加清晰。再经过一两次精细的耳修整手术,一个生动逼真、立体感强、活灵活现的耳朵就诞生了。
一期手术后家长应该注意观察引流瓶的通畅,防止患侧包扎耳朵的敷料松脱,避免伤口受压。如患儿诉说伤口胀痛应该及时向医护人员反映,防止血肿形成。二期手术后家长同样应该观察引流管的通畅,避免孩子睡觉时挤压再造耳,防止包扎的敷料松脱。家长还应该多鼓励孩子下床活动,以利于身体的康复。一般来说手术后的饮食没有严格的限制,基本上是保持正常饮食,尽量少进食一些辛辣刺激的食物。一期手术后应该进食半流饮食,食品以高营养,易消化的食物为主。二期手术后患者比较虚弱,由于伤口疼痛不愿进食,所以更需要合理搭配饮食,补充维生素和电解质,保证充足的营养供应,利于身体的早日康复。
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