外部性脑积水(EH)是交通性脑积水在婴儿时期的一种特殊表现形式,是一种良性自愈性疾病。过去由于对此病缺乏认识,常与硬膜下积液或脑萎缩相混淆,易导致误诊。随着CT普遍应用,对此病的认识逐渐提高。
EH是由多种病因引起的婴儿脑发育异常的一种表现,好发于2~24个月前囟未闭的婴儿,男性居多。临床可见头围增大、前囟膨隆、癫痫发作等,婴儿发育及智力正常,到2岁后前囟闭合,EH自然消退,症状消失。
EH的发病机制尚不明了,一般认为EH只发生于囟门未闭合和颅缝未闭合的婴儿,开放的颅缝是EH发生的必要条件。当颅缝开放时,蛛网膜颗粒吸收脑脊液功能发生障碍,是导致蛛网膜下腔积液的主要因素。
EH分特发性和继发性,原因不明者称为特发性EH。继发性EH 由某些因素引起,如新生儿缺氧缺血性脑病、脑炎、脑膜炎、脑外伤、早产等,使蛛网膜发生机械性或炎性变化,从而影响蛛网膜颗粒吸收脑脊液,而炎性变、缺氧等又刺激脉络丛分泌增多,这些变化均引起脑脊液分泌、吸收不平衡,致使循环脑脊液增多,而形成暂时性交通性脑积水。脑积水会引起颅内高压,在婴儿时期由于囟门及颅缝尚未闭合则通过颅缝裂开和前囟门隆起来缓冲这种增高的压力,使其症状不明显。
原发性EH是一种良性暂时性交通性脑积水,如无明显症状,可定期复查,多可自行消失,无需治疗,一般无后遗症。
继发性EH应视病因及临床表现而异。轻度病例以及无症状或偶尔发现者可不必治疗,大多数患儿去除病因后可自行好转。较重者应积极治疗,否则将影响婴儿发育。
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