本病亦称发育性髋内翻,系幼儿时发生的股骨颈干角进行性减小所致的畸形。正常成人的颈干角为120°~140°,儿童为135°~145°。若颈干角小于120°,称为髋内翻。
本病最突出的表现是日益加重的跛行。婴儿时症状不明显。早期以髋痛为主,之后患肢无力,易疲劳,行走时身体摇晃,跛行。站立时,患肢呈外旋及轻度内收位,骨盆斜向患侧,脊柱出现侧凸畸形,在腰段凸向患侧,在胸腰段凸向健侧。患侧臀肌萎缩,臀纹比健侧下降,Trendelenburg征阳性。患者仰卧位时,在其腹股沟部可触到增生的股骨头、颈。大粗隆顶点高出Nelaton线,患髋外展、内旋及后伸明显受限。套叠试验阴性。
依据患儿的年龄、髋内翻的程度和影响功能的情况选择治疗方法。
1、“Y”形截骨术
适用于婴幼儿及小龄儿童,颈干角在80°~100°之间者。
2、Borden截骨术
此方法适用于年龄较大的儿童,且颈干角小于80°者。
病理病因
先天性髋内翻的原因不明,多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱,属于股骨近侧段发育不完全病损的一种;有人认为是外伤所致;还有人强调与内分泌有关;也可能与家族遗传有关。
发病机制
在胎儿发育阶段,股骨近侧骺板伸展于股骨上端,表现为月牙形软骨柱,很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早,使股骨颈变长,而股骨头的骨骺则将在出生后6个月时出现骨化中心。当股骨头、颈骺软骨出现病损时,其病变是形成纤维组织代替正常的软骨内骨化,结果导致骺板断裂和消失,常呈一个分离的三角骨块。随着儿童行走负重,逐渐发展为髋内翻。
疾病诊断
1、骨软骨病
骨软骨病患者的病史、髋关节活动受限及肢体短缩等与轻度的先天性髋内翻相似,但二者在X线片上各有特点,骨软骨炎的股骨头、颈无分离现象,头致密扁平,颈粗短。
2、先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位患者的跛行出现较早,从幼儿期学步时开始。检查见股骨头在髋臼之外,大多数患者套叠试验阳性。
检查方法
实验室检查:
无相关实验室检查。
其他辅助检查:
X线检查,颈干角进行性减小,股骨头骨骺线由水平变为垂直,在股骨颈部近股骨头处有一个被裂隙分开的三角形骨块,有两条透亮带穿越股骨颈,形成“Y”形裂隙。随着骨的生长,内翻越来越明显,髋臼出现适应性改变。可通过测定HE角来评定髋内翻的程度。HE角即双髋臼“Y”形软骨连线与股骨头骺板的延长线相交的角度,正常为25°。
并发症
可出现骨盆倾斜和脊柱侧凸畸形。
预后
手术治疗效果较好。但仍有一定的复发率。
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