所谓先天性斜颈,系指出生后即发现颈部向一侧倾斜的畸形,其中因肌肉病变所致者,称之为肌源性斜颈;因骨骼发育畸形所致者,称之为骨源性斜颈。目前确切病因不明,且合并先天性髋关节脱位或髋关节发育不良达7%-20%。以下简要谈谈先天性肌性斜颈。
1、症状体征
1、颈部肿块
这是母亲或助产士最早发现的症状,一般于出生后即可触及,位于胸锁乳突肌内,呈梭形,长2~4cm,宽1~2cm,质地较硬,无压痛,于生后第3周时最为明显,3个月后即逐渐消失,一般不超过半年。
2、斜颈
于出生后即可为细心的母亲发现,患儿头斜向肿块侧(患侧)。半月后更为明显,并随着患儿的发育,斜颈畸形日益加重(图1)。
3、面部不对称
一般于2岁以后,即显示面部五官呈不对称状,主要表现为:
(1)患侧眼睛下降:由于胸锁乳突肌挛缩,致使患者眼睛位置由原来的水平状向下方移位,而健侧眼睛则上升。
(2)下颌转向健侧:亦因胸锁乳突肌收缩之故,致使患侧乳突前移而出现整个下颌(颏部)向对侧旋转变位。
(3)双侧颜面变形:由于头部旋转,致双侧面孔大小不一,健侧丰满呈圆形,患侧则狭而平板。
(4)眼外角线至口角线变异:测量双眼外角至同侧口角线的距离,显示患侧变短,且随年龄增加而日益明显。
除以上表现外,患儿整个面部,包括鼻子、耳朵等均逐渐呈现不对称性改变,并于成年时基本定型,此时如行手术矫正,颌面部外形更为难看。因此,对其治疗力争在学龄前进行,不宜迟于12岁。
4、其他
(1)伴发畸形:可检查有无髋关节脱位、颈椎椎骨畸形等。
(2)视力障碍:因斜颈引起双眼不在同一水平位上,易产生视力疲劳而影响视力。
(3)颈椎侧凸:主要是由于头颈旋向健侧,因而引起向健侧的代偿性侧凸。
2、用药治疗
1、非手术疗法
(1)适应症:主要用于出生至半周岁的婴儿,对2岁以内的轻型患者亦可酌情选用。
(2)具体方法:视患儿年龄不同可酌情采用下列方法。
①手法按摩:在新生儿,一旦发现本病,应立即开始对肿块施以手法按摩,以增进局部血供而促使肿块软化与吸收。此对轻型者有效,甚至可免除以后的手术矫正。
②徒手牵引:于生后半月左右开始,利用喂奶前时间,由母亲使患儿平卧于膝上,并用一手拇指轻轻按摩患部,数秒钟后再用另手将婴儿头颈向患侧旋动,以达到对挛缩的胸锁乳突肌具有牵引作用的目的。如此每天5或6次,每次持续0、5~1min。轻症患儿多可在3~4个月以内见效。
③其他:包括局部热敷,睡眠时使婴儿头颈尽量向患侧旋转,以及给予挛缩的胸锁乳突肌以牵拉力等。因患儿刚刚出生不久,所以各种操作均需小心、细心与耐心,切勿因操之过急而引起误伤。
2、手术疗法
(1)病例选择:
①一般手术适应证:以半周岁至12周岁的患儿为宜。
②相对手术适应证:指12岁以上患儿,因其继发性面部畸形已经形成,斜颈纠正后面部外观可能更为难看,尽管随着人体发育可有所改善,但仍不如年幼者手术治疗的疗效明显,需由家长酌情考虑。根据作者的临床经验,16岁以前施术者,均可获得一定的改善;18岁左右的患者选择手术治疗,亦有疗效。但务必与家属反复说明术后外观不佳。
③不宜手术的病例:对因其他原因所致的斜颈,如椎骨畸形、结核、外伤等所致者,应以治疗原发病为主。对成年人斜颈,除非有其他特殊原因和要求,一般不应随意施术。
(2)手术方法选择:
①胸锁乳突肌切断术:此为传统的术式,一般都在胸、锁乳突肌的胸骨及锁骨端,通过1~1、5cm长的横形切口将该肌切断。此术式简便有效,易掌握。亦有人主张自乳突端将该肌切断,以保持颈部外表美观,适用于女孩。
②胸锁乳突肌全切术:即将整个瘢痕化的胸锁乳突肌切除,手术较大,适用于青少年患者。术中应注意切勿误伤邻近的血管及神经。
③部分胸锁乳突肌切除术:指对形成肿块的胸锁乳突肌做段状切除,适用于年幼儿童局部肿块较明显者。
④胸锁乳突肌延长术:适用于肌肉组织尚有舒缩功能者。
(3)术后处理:
①斜颈畸形轻者:在术后可通过使头颈向双侧,主要是向患侧旋转活动而达到矫正畸形的目的;但此法对不合作的幼儿不适用。
②斜颈畸形明显者:在术后均需以头-颈-胸石膏矫正与维持患儿体位。一般使其固定在能使胸锁乳突肌拉长的状态,即使头颈尽力向患侧旋转,并向后仰。石膏制动4~6周后拆除。
合理膳食,保证营养全面而均衡。
预后:治疗越早效果越好。在婴儿期如坚持采用非手术疗法,部分病人可以治愈;在儿童期或胸锁乳突肌挛缩不严重者,需手术治疗,可以治愈;胸锁乳突肌挛缩严重、颜面不对称很明显,且年龄较大患者,也可有明显效果,但不能达到正常。1岁以内治疗的效果明显优于1岁以后的疗效。
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