脑瘫(cerebralpalsy)又称Little病,是从胚胎发育开始到出生前、出生时及出生后的脑发育成熟过程中,由某种或多种原因导致的非进行性脑损伤综合征。主要表现为中枢性运动功能障碍和姿势异常,常合并智能缺陷、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍,可伴有癫痫发作。
1、智力低下:约有2/3以上患儿智能落后,约1/4为重度智能落后,痉挛型四肢瘫及强直型脑瘫者智能常更差,手足徐动型患儿智能严重低下者少见。
2、视力障碍:约25%~50%的患儿伴视力障碍,新生儿因不同因素导致的皮质发育不良,造成“皮质盲”。幼儿期之后,最常见眼球内斜视和屈光不正,如近视、弱视、斜视等。少数有眼震,偶为全盲。偏瘫患儿可有同侧偏盲。视觉缺陷可影响眼手协调功能。
3、听力障碍:约有25%的患儿伴有听力减退甚至全聋,以患高胆红素血症引起的手足徐动型患儿最为常见。除先天听神经器官的发育异常外,婴幼儿期氨基糖苷类抗生素的不合理应用导致的听力障碍不在少数。
4、感觉和认知异常:脑瘫患儿常有触觉、位置觉、实体觉、两点辨别觉缺失。患儿多缺乏正确的视觉空间和立体感觉,其认知功能缺陷较为突出。患儿对复杂的图形辨认力差,分不清物体形状与其所处空间背景的关系,对颜色的辨认力也很差。
5、语言障碍:约1/3至2/3的患儿有不同程度语言障碍。表现为语言发育迟缓,发音困难,构音不清,不能说成句的话,不能正确表达自己的意思,有的患儿完全失语。手足徐动型和共济失调型患儿常伴语言障碍。痉挛性四肢瘫、双侧瘫患儿也常伴语言障碍。
6、癫痫发作:至少有10%~40%以上的患儿在不同年龄阶段出现癫痫发作,以痉挛型四肢瘫、偏瘫、单肢瘫和伴有智能低下者更为多见,手足徐动型、共济失调型患儿则很少见。婴幼儿时期的高热惊厥,婴儿痉挛症多可导致发生,各类颅脑损伤导致的癫痫很常见。
7、口面、牙功能障碍:约有25%的脑瘫患儿伴有吸吮无力,吞咽、咀嚼困难,口唇闭合不佳,经常流涎,有些患龋齿或牙齿发育不全,这些症状以手足徐动型患儿最为多见。
8、情绪、行为障碍:大多数脑瘫患儿有情绪或行为异常,这与脑功能受损有关。大量实验和临床资料表明,脑的边缘系统特别是海马回受损时,可引起患儿情绪异常。患儿常表现为好哭、任性、固执、孤僻、脾气古怪、情感脆弱、易于激动,有的有快活感、情绪不稳定等,手足徐动型患儿较为常见。此外,多数脑瘫患儿表现有活动过多,注意力分散,行为散乱等。偶见患儿用手猛击头部、下颌等自身伤害的“强迫”行为。
9、骨与关节发育畸形:最常见的上肢畸形有:肩关节内收、内旋,肘关节屈曲,前臂旋前,腕关节屈曲,拇指屈曲或可伴有内收以及手指屈曲等;常见的下肢畸形有:骨盆倾斜,髋臼发育不良,髋关节脱位或半脱位,髋内收,髋屈曲内旋等,膝关节屈曲,膝内翻,膝外翻,髌骨脱位或半脱位,足下垂,足外翻,足内翻,马蹄足畸形,爪形趾畸形以及脊柱侧凸和椎体形态异常等。
10、其它:多数患儿有体格发育落后,营养不良且因免疫功能低下,常易患呼吸道感染性疾患等。患儿因躯体运动、感觉、智能、语言、情绪、行为等单项或多项缺陷,以致常有学习和社交困难。通常脑瘫患儿的运动障碍与上述并存的相关缺陷相互影响。智能障碍加重语言障碍,各种感觉、认知障碍、癫痫发作、学习困难等又加重智能障碍。
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