血管外皮(血管周细胞)来源肿瘤不包括血管外皮瘤!!!
那么血管外皮瘤(Hemangiopericytoma,HPC)确实是存在的,但是在哪里呢?
现在已经将他归入中间型的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤分类中了,把它和孤立性纤维性肿瘤(Solitary fibrous tumour,SFT)放在一起讨论,认为他们是一类肿瘤,但是仍然存在一些争议所以目前两种疾病的ICD代码尚且是独立的。Who认为他们关系密切但是并非同义语。血管外皮瘤(Hemangiopericytoma)中70%良性的,30%为恶性的,目前没有预测生物学行为的标准。
个人认为 :不同于血管外皮细胞瘤血管外皮细胞瘤起源于骨血管外皮细胞的恶性肿瘤,根据病理改变,分为侵袭性血管外皮细胞瘤和低分化的恶性血管外皮细胞瘤。该肿瘤极为罕见,国内外只有20余例报道。WHO统计,仅占原发性骨肿瘤的0.16%,比内皮细胞瘤更少见。该肿瘤多发于21~30岁的青年人,好发于骨盆及股骨,肉眼见肿瘤呈暗红色,质软、无包膜,镜下见肿瘤由新生血管与间质组成,血管口径大小不一,内皮细胞形态正常。外皮细胞间变、增生,不规则地排列于血管周围,并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形,胞核大深染,染色质细致,胞浆丰富,嗜酸性,而恶性细胞核大小不一,异型性明显,分裂像多见,胞浆嗜银染色。可见网状纤维散布细胞间。
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