恶性神经鞘瘤多愿发于周围神经鞘膜中的雪旺氏细胞，少数可以有神经鞘瘤或神经纤维瘤恶变所致。以四肢和颈部发生率较高，而颌面部少见，其生物学行为属低度恶性，术前往往不易确诊 ，术后容易复发，尤其是循血运行转移 。

　　病理特点：肉眼观察肿瘤多呈圆形或卵圆形，有假性包膜，与来源神经多有缔状联系，肿瘤质地较硬，切面呈灰白色，镜下可见肿瘤由上皮细胞和梭形细胞构成,并相互移行，瘤细胞异形明显,其间可见纤细的纤维将其分割成巢状，部分区域可见肿瘤细胞围绕薄壁小血管成假菊形团状.。组织细胞丰富，排列成栅栏状或漩涡状，细胞分化较好或分化不良成多形性，浸润周围组织，可见核分裂像，表现为低度恶性，高倍镜1-2个/野。病理形态学上，恶性神经鞘瘤与梭 性细胞软组织肿瘤区别有一定难度，免疫组织化学有助于鉴别诊断。S-100是恶性神经鞘瘤较为敏感和特异的标记物。国内外，文献报道其阳性率高达70％以上，可作为首选标记物。主要治疗方法为手术,恶性神经鞘瘤对放、化疗不敏感,预后差。