目的：总结肺隔离症的诊断和外科治疗经验。方法：回顾性分析2000年 1月 ～2010年6月经手术证实为肺隔离症的12例临床资料并复习相关文献。结果：本组反复咳嗽、 咳痰6例，其中4例伴咯血或痰中带血，4例胸痛;无症状于体检时发现 2例。病变位于左肺下叶9例，右肺下例3例，其中后基底段 9例，内基底段3例，术前诊断或拟诊为肺隔离症6例(50％ )，余6例术前误诊 (误诊为肺囊肿2例，肺脓肿1例，肺癌 1例，肺良性肿瘤1例，脓胸1例)，均经手术和术后病理检查明确诊断，无手术死亡，1例术后并发肺不张。结论：肺隔离症的临床表现多样，诊断方法主要为影像学检查，手术是最佳治疗方案。
　　肺隔离症；诊断；手术
　　肺隔离症（Pulmonary sequestration) 是一种临床少见的肺先天性畸形, 发病率约为 1.1％ ～1.8％[1]，是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷，多见于肺下叶后基底段，尤以左侧多见。由于其临床症状、体征缺乏特异性，临床表现多样，故极易误诊。我院 2000年 1月～2010年 6月共收治肺隔离症12例，其中6例术前误诊，现结合临床及文献资料将诊治体会报告如下。
　　1、临床资料
　　（1）一般资料：本组12例，男9例，女 3例；年龄 24～62岁，平均 43岁。
　　（2）临床表现：反复咳嗽、咳痰6例，其中伴反复咯血或痰中带血4例，胸痛4例，无症状于体检时发现2例。病变位于左肺下叶9例，右肺下叶3例，其中后基底段9例，内基底段3例。胸部CT检查示密度均匀或不均匀的实质性肿块6例，其中7例病变与胸主动脉、 脊柱旁或下肺静脉有条索状相连，表现为尖部指向脊柱旁的楔状影，6例增强CT扫描见条索内有异常血管影；病变位于下肺叶近纵隔面或近横膈面处，表现为囊性及蜂窝状多囊6例；6例行纤维支气管镜检查均未见新生物，3例见主支气管内脓性分泌物。术前明确诊断或拟诊肺隔离症6例；误诊6例，误诊为肺囊肿2例, 肺脓肿1例，肺癌1例, 肺良性肿瘤1例，脓胸1例。
　　（3）手术方法：本组均行手术切除治疗，采取双腔管气管内插管静脉复合麻醉。叶内型10例全部行肺叶切除，叶外型2例行肺隔离病变切除术。术中发现异常供血动脉来自胸主动脉 10例，来源于膈肌动脉1例；来源于腹主动脉1例。有 1支异常供血动脉9例，2支异常供血动脉3例，异常供血动脉直径 2～12 mm，12例静脉血均回流至肺静脉，叶内型隔离肺与周围肺组织均有不同程度的粘连，其中2例与胸腔、膈面粘连致密。
　　结果　11例术后均顺利恢复，1例术后并发肺不张，经治疗后顺利恢复；术后病理：隔离肺均为囊性病变，囊腔内有黄色透明状黏液，囊壁内层由纤毛柱状上皮覆盖，外层是结缔组织，可有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨等，囊壁组织中没有炭末色素沉着。
　　2、讨论
　　（1）发病原因及机制：肺隔离症是一种较少见的先天性肺发育异常，为一部分肺发育不全，无呼吸功能，与其相邻的正常肺分离，其血液供应来自体循环动脉。病理学上，肺隔离症的病变组织为未发育的支气管肺组织，除了少数肺内型的肺隔离症外，多数情况下异常肺组织支气管往往是一盲端，不与正常支气管腔相通。异常肺组织没有肺功能，没有炭末或只有少量炭末沉着。内有大小不等的单个或多个囊肿，囊壁由柱状纤毛上皮及结缔组织构成。发病原因尚无定论，多支持 Pryce牵引学说，即在胚胎初期，在原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连，当肺组织发生分离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收，由于某些原因，血管残存成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成隔离肺。在胚胎早期肺组织与原肠发生分离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内则形成叶内型肺隔离症；在分离后受到牵引的异常肺胚芽出现在胸膜已形成之后，则形成叶外型肺隔离症[ 2 ]，叶外型肺隔离症呈典型的锥体形，通常位于胸腔下方胸主动脉附近，患者通常没有症状，40％合并其他发育异常，最常见的是膈疝[ 3 ]。临床上所见多为叶内型，多伴有反复感染及咯血，它从正常肺分离出来，与正常肺有共同的胸膜。其好发部位为左肺下叶后基底段、脊柱旁部位，亦可位于纵隔内；其次为右肺下叶基底段；上叶较少发生。肺隔离症的病理特征为病变肺组织接受体循环动脉系统供血，异常动脉可以来自胸主动脉，腹主动脉，多数经下肺韧带进入隔离肺内，通常是一支，也有少数两支或多支的情况。由于与体循环交通，主动脉压力较肺动脉高 6倍，隔离肺受压迫使病肺组织产生囊性及纤维性变，再加上隔离肺与支气管多不相通，故病肺内分泌物无法排出而易形成囊肿，并易继发感染[ 4 ]。
　　（2）临床特点：肺隔离症多在20岁以后发病，男性多于女性,左侧多于右侧。叶外型及与支气管不相通的叶内型肺隔离症，一般都没有症状。与支气管相通的叶内型，临床上常反复出现肺部感染，表现为发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至脓血痰，与肺脓肿症状很相似。还有一部分表现为下叶肺组织反复发生肺炎，抗炎治疗可暂时缓解，但常常反复，迁延不愈。97.75％叶内型位于下肺，且绝大多数位于内基底段、后基底段；叶外型的发病率为叶内型的1 /3～1 /6, 77.4％的病变位于下叶与膈肌间[ 5 ]。本组病变的分布情况与文献报道相符。该病临床表现缺乏特异性，症状的轻重与肺内囊腔大小、是否合并感染有关，少数病例反复发作。本病误诊率较高，易与肺囊肿、肺脓肿、肺良性肿瘤、肺癌等一些呼吸道常见病相混淆。本组术前确诊或拟诊6 例，误诊率达50％，与对本病缺乏足够的认识和重视不够有关。叶外型肺隔离症的肺组织与正常肺叶支气管不相通，这类病人可无任何症状，常在健康体检时发现。本文1例叶外型肺隔离症于体检时发现，1例误诊为肺良性肿瘤；叶内型肺隔离症的肺组织多数与正常肺叶支气管相通或开始不通而后又沟通，此类患者易继发感染，经抗生素治疗症状能暂时缓解，但反复发作，表现为同一部位反复发生炎症。因而，当反复发生肺的下叶炎症时，应考虑到叶内型肺隔离症的可能。
　　（3）影像学特点：X线胸片检查是诊断肺隔离症最基本的方法，常表现为下叶的肿块或浸润征，多位于后基底段或内基底段，X线特点为阴影大小可随病情演变而改变，但不会完全消失[7]。肺隔离症的胸部X线表现并无特异性，合并感染时尤其如此。CT检查最具有诊断意义的征象是病变有条索状柄与胸主动脉、脊柱或下肺静脉相连，病变的整体形态表现为尖部指向脊柱旁的楔形影[ 8 ]，CT现已成为该病主要的诊断手段，但对异常血管的检出率并不高。本组12例均行CT检查，只有6例因行螺旋CT增强扫描显示异常血管。螺旋CT增强扫描后的血管成像，可直观地显示异常血管的全貌，对异常供血动脉的起源、走行和分支及回流静脉的显示能提供更准确、更直观的信息。MRI能较好地显示隔离肺体循环供血动脉，并有不需造影剂的优点；纤维支气管镜检查除了吸取分泌物培养外意义不大，本组6例病人行纤维支气管镜检查均未见新生物，3例见主支气管内脓性分泌物。
　　（4）治疗方法：肺隔离症一旦确诊,即使患者无任何临床症状，也应积极手术治疗，其目的在于切除感染病灶，消除隔离肺中的左向右分流，预防病变部位的远期感染或偶发癌变[9]。通常情况下，叶内型病变行肺叶切除，叶外型病变行肺段或隔离肺病变切除[ 10 ]。术前有肺部感染者应待症状控制后再手术，术前尽量明确供血动脉来源及数目，防止术中误伤大血管，造成出血[ 6 ]。异位血管来源：有文献报道异常供血动脉来自胸主动脉者占73％，腹主动脉上段者占 21％，其余依次为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉、心包膈动脉、脾动脉、肾动脉等[ 4 ]。有的患者常因反复感染而发生胸腔粘连，部分病例粘连严重，术中需仔细分离、寻找异常血管并切断、结扎，避免血管破裂回缩或滑脱致大出血；在处理下肺韧带时应常规用手指触摸了解有无异常动脉搏动。由于肺隔离症误诊率较高，有相当一部分病例是在术中才发现，因此，对于下肺近膈面及纵隔的病变，特别是肺表面呈粉红色充血状者，术中要警惕本病存在的可能，注意探查有否畸形血管，以防发生意外[ 11 ]。