先天性唇腭裂是我国最常见的先天畸形，是一种与基因和环境有关的多因素遗传疾病，其具体病因至今还不确切。唇腭裂可以影响患儿的容貌、语音、吞咽、咬合、颌骨的生长发育以及听力等除视力以外所有的口腔颌面部器官的功能。更为严重的是，这种畸形还会影响患儿的心理发育，导致患儿心理障碍，阻碍他们的社会交往、学习工作和生活。

　　华西口腔医院唇腭裂专科开设有唇腭裂专科门诊、唇腭裂病房和病理性语音矫治室，有业务精湛的医护人员为唇腭裂患儿提供良好的治疗条件，是国内开展唇腭裂治疗最早、承担国家和省部级科研项目最多、改进和创新唇腭裂治疗方法最多的单位之一，也是美国微笑列车唇腭裂定点医院以及手术和麻醉医生培训中心。

　　唇腭裂的治疗就是医生根据患儿在生长发育的不同阶段，选择最佳治疗方案，治疗各种畸形，以求达到最好的治疗的效果，最少的继发畸形，最终达到形态与功能具佳的治疗目标。

　　★ 病因

　　目前国内外有很多种学说，但是都不肯定。对于大多数学者所能够普遍接受的是多因素综合作用学说，认为唇腭裂是一种多因素遗传疾病，具体病因可以分为两大类：遗传因素和环境因素，有些临床和实验室的研究工作显示：有些唇腭裂的发生是由于环境原因，有写是由于遗传原因，但绝大多数都是由于遗传和环境两种原因的共同作用造成。

　　环境因素。包括母体环境、感染、药物、不良生活习惯以及营养等诸多方面。至于究竟是什么原因能导致唇腭裂，或者说避免了什么原因就可以避免唇腭裂的发生，仍然没有确定的答案。

　　唇裂的治疗

　　民间有一种说法，孕妇不能吃兔肉甚至不能看见兔子，认为怀孕期间接触兔肉和兔子会生出有“兔唇”的孩子，这种说法虽然在古今中外都有流传，但显然是错误的：兔肉不但不会引起唇裂，而且还是一种高蛋白的动物性食品;而不能看见兔子的说法就更没有根据了四川的人们喜欢吃兔子，可是唇腭裂的发病率并不比别的地方高这只是一种牵强附会的说法，是“找不到原因的原因”。

　　象这样的说法还有一些，都可以归为迷信一类当人们无法解释某种自然现象的时候，就会把其原因归因于某种神秘力量，这显然是不科学的，也是十分有害的。所以家长们千万不要因为生了个唇裂的孩子而内疚和自责。

　　唇裂手术时间一般是在孩子6个月左右的时候，当体重和各项检查符合标准并且没有其他异常的情况下，就可以住院手术。

　　手术效果是家长们最关心的内容，可以从以下几个方面说明。

　　首先，唇裂必须手术修补，没有别的办法可以治疗;华西口腔医院的专科医生擅长各种方法整复唇裂畸形，并在熟悉各种手术方法的基础上不断进行改良，形成了具有鲜明华西特色的新术式，在国内外被称为“华西改良法”和“石冰法”。手术修补结果可以最大程度地恢复解剖结构和功能，关闭裂隙，并减少并发症。这种整复手术不但可以纠正畸形，使孩子的面部以正常的方式生长发育，并且可以保证孩子正常的心理发育，从某种意义上来说，健康的心理远比纠正畸形重要。

　　其次，手术可以关闭裂隙，但不可能把唇裂做得和正常人一样。打个比方，我们要补一件衣服，我们可以把衣服上的口子缝上，但是再高明的裁缝也不可能把衣服补得跟新衣服一样没有任何痕迹。

　　而唇裂的修补手术远比补一件衣服要复杂得多，涉及到每个孩子具体的解剖结构、裂隙形态和严重程度、局部软组织的多少以及个体发育等等很多方面，因此，家长们不能认为手术以后孩子就可以恢复正常，而是应该认识到，手术首先要解决的是关闭裂隙，至于形态怎样才能接近完美，还有待于日后二期手术的不断修整。在国外一些发达国家，唇裂的手术治疗会一直延续到成年，历经多次手术才最终成型。

　　再次，手术会留有瘢痕。任何手术切口愈合以后都会遗留瘢痕，这是肯定的。不过家长们可以采取一些措施使瘢痕不太大不太明显，具体措施有：

　　1、减少哭闹、碰撞等不良刺激

　　2、经常清洗，保持切口干燥清洁

　　出院以后，家长还可以经常给孩子的嘴唇做按摩，具体方法是：用大拇指在内，食指在外，轻轻夹住嘴唇的手术切口部位，感觉什么地方比较硬就按摩什么地方。按摩的同时可以在嘴唇外面涂一点软化瘢痕的药物，也有助于减轻瘢痕形成。

　　孩子出院以后，可能因为生长发育的关系或者瘢痕的收缩牵拉而使得唇红缘变得不整齐，也可能形成的瘢痕比较明显，这是正常的现象，没有什么紧张的。解决办法是在出院一年以后再跟医生联系，准备做二期手术。

　　腭裂俗称“狼咽”，是指患儿口腔里的上腭部(俗称“天堂”或“上堂”)出现裂隙。轻者仅表现为软腭部的悬雍垂(俗称“小舌头”)裂开，严重者则表现为从软腭到硬腭的整个腭部的裂开。此时患儿的口鼻腔之间没有了正常人的口盖来封闭，就形成了所谓的“狼咽”。

　　如果说唇裂的主要影响是容貌，那么腭裂的影响主要就是功能了。腭裂的主要危害是：孩子喂养困难，进而造成营养不良，全身发育都会受到影响;孩子的语言功能障碍，发音含混不清会妨碍孩子的正常学习、社会交往和健康心理的形成。

　　华西口腔医院采用达到国际先进水平的功能性腭裂整复术方法――Sommerlad腭帆提肌重建术±改良兰氏法±颊黏膜瓣转移修复法。手术中不剪断鼻腔粘膜层，不凿断翼钩，解剖异位腭帆提肌肉层并重建提腭吊带，颊黏膜瓣修复松弛切口后部裸露区域，尽量不或少裸露两侧硬腭的骨面，并应用可吸收线进行缝合创口。因此具有创伤小，软腭上抬运动佳，语音改善良好，对上颌发育的影响小，术后小孩恢复快，平均住院日减少(3-4天)等优点。受到广大患者家长和同行的好评，并在临床上广泛推荐运用。

　　手术后可能出现的并发症：

　　1)术后出血。两侧松弛切口术后可能发生少量的渗血，多在数天后自动停止。

　　2)咽喉疼痛在术后前3天最为明显，可自行消失。

　　3)术后腭部穿孔。为较常见的并发症，多发生在硬软腭的交界处，裂隙过宽p张力过大或者创面的感染或术后患儿的大声哭叫、过早吃固体饮食都有可能造成裂开。

　　4)感染。由于鼻腔侧创面的感染或口鼻腔卫生状况的不佳所致，可口服抗生素预防感染。

　　5)鼻腔通气不畅或睡眠时打鼾，在术后1周内最为明显，以后随术区肿胀的逐渐消退而减轻、消失。

　　6)偶有耳痛。可能为术后咽鼓管周围水肿所致，随肿胀消退而逐渐消失。

　　腭裂修复后孩子有时还会存在喝水时水从鼻腔流出的现象，在排除了腭部穿孔的并发症外，最主要是因为大多数唇腭裂孩子还存在着牙槽突裂，即上颌前牙区局部牙槽嵴缺损而致口鼻腔前庭瘘，需二期修复。

　　牙槽突裂的治疗

　　牙槽突裂的存在影响孩子的发育及口腔卫生，引起牙阻萌或错位萌出，以至影响面容和咀嚼功能。但与唇腭裂同期手术修复, 极易导致上颌骨生长发育受限,故我们主张在8岁半-12岁, 即尖牙牙根形成1/2-3/4为最佳时间。此时采取孩子自身的髂骨植骨术来重建牙槽突，大部分尖牙可获得正常的萌出，且对上颌骨的生长发育干扰小。

　　在腭裂补好了以后，孩子的发音也许不能立刻完全令人满意，这是因为手术仅仅使患儿的口腔解剖结构基本恢复正常,而要达到语言功能恢复基本正常,还要经过后期的治疗。其中语音训练则尤为重要。患儿手术后腭部的肌肉有待锻炼。患儿原有的病理发音模式有待纠正,正常的发音模式有待逐渐学习、形成,发音功能才能逐渐正常。

　　如果不做语音训练,患儿因为腭部肌肉功能较差,不能完成正常发音,或还保持手术前的病理发音模式,依旧说话不清,使手术治疗的效果大打折扣。所以在腭裂修复手术后,要求患儿在我科语音训练老师的指导开始语音训练。(详情见出院须知和语音治疗部份)

　　唇腭裂术后继发畸形的二期整复

　　1、唇腭裂术后继发畸形的原因：

　　唇腭裂病人经初期整复后，特别是唇裂病人，很难达到完全令人满意的效果。这是因为，虽然从表面上看每一位唇腭裂患者的畸形都相似，但实际上每个患儿的畸形都有所不同，这无疑增加唇腭裂手术整复的难度;另一方面，行唇腭裂整复的病人均是小孩，其面部还处在发育之中，其远期效果在手术当时还无法界定，不能完全以手术后当时的情况好坏来判断最终效果。

　　当时效果较好的病例中也有可能后期效果欠佳的现象，而当时效果并不十分满意的病例，也可能后期随着生长发育的变化而使最终的术后效果良好;还有一个非常重要的因素是，一些组织结构在第一次手术时是根本不能触及的，若损坏它将会带来非常严重的后期畸形，这也限制了医生实施手术的一次成功率。由于以上诸多因素的存在，就决定了要达到令人满意的治疗效果，常常需要经过再次甚至多次手术才能实现的必然性。

　　2、二期整复的意义：

　　爱美之心，人皆有之。鼻唇部的形态是决定面貌美丑的重要因素，小小的畸形都容易损害一个人的外部形象，有唇裂术后畸形的患儿，年小时，本人可能不会觉得有什么大的危害，但随着年龄的增长，其心理和社交将会愈来愈受到影响。有人对唇裂术后继发畸形病例进行统计分析后指出：84％的唇裂术后继发唇鼻畸形病人存在较明显的心理障碍，并直接影响病人的就业和社会交往，因此非常有必要进行二期修复。

　　3、二期整复的指征：

　　腭裂术后：术后穿孔、术后复裂;遗留牙槽突裂、术后发音不清经医生检查是腭咽闭合不全造成者和术后上颌骨的继发畸形(面中部凹陷)。

　　唇裂术后：上唇的过松/过紧、上唇人中过宽、上唇中份高度不足、人中不明显;唇弓不明显、唇缘不整齐、唇部肌隆突、唇部明显瘢痕、鼻尖塌陷和两侧鼻孔不对称等。

　　4、二期整复的时机：

　　腭裂术后穿孔、腭裂术后复裂和唇部瘢痕明显者为术后半年。

　　术后发音不清、唇裂术后唇部畸形、鼻尖塌陷非常明显者和两侧鼻孔明显者不对称者为学龄前5岁左右。12～14岁时再次复诊看是否需要再次手术。

　　牙槽突裂者手术最好在9～11岁时，尖牙萌出之前。

　　腭裂术后上颌骨的继发畸形(面中部凹陷)需行正颌外科手术者，手术最佳时机为18岁以后，生长发育已停止时。

　　5、唇腭裂术后畸形的整复较第一次修复更难，手术的设计和整复方法繁多，其具体方案需结合病人的特点而定，多数手术利用局部的组织进行修复即可，部分手术需要取身体其他部位的骨质进行修复，有些时候可能还需要利用人工生物材料进行修复。

　　唇腭裂序列治疗的时间安排与方法

　　时间(年龄)

　　治疗内容

　　主要治疗方法

　　生后1~2个月

　　术前正畸治疗

　　Latham矫治器，Hotz板

　　3个月

　　龈骨膜成形术/唇粘连术

　　Skoog法，Randall法

　　6个月

　　单侧唇裂±硬腭裂修复术

　　华西改良法

　　6~9个月

　　双侧唇裂修复术±硬腭裂修复术

　　华西改良法

　　1~2岁

　　腭成形术

　　Von Langenbeck/Sommerlad腭帆提肌重建术--华西改良法

　　中耳功能检查与治疗

　　鼓膜植管术等

　　3~4岁

　　腭裂语音治疗

　　语音治疗

　　4~5岁

　　硬腭修补术(1-2岁时仅修复软腭裂的患儿)

　　犁骨瓣法

　　5~6岁

　　微小唇裂术后继发畸形的整复

　　Z成形法，V-Y成形法

　　腭裂腭咽闭合不全的矫治

　　咽成形术，再次腭成行术

　　9~11岁

　　牙槽突裂的修复

　　以髂骨骨松质为主的骨移植修复法

　　11~12岁

　　唇腭裂错牙合畸形的正畸治疗

　　恢复牙弓及牙的形态与位置

　　唇裂鼻畸形的二期整复

　　华西改良法

　　16~18岁

　　唇腭裂继发牙、牙合面骨性畸形的整复

　　上颌LefortⅠ型截骨前移术或配以下颌骨斜行骨切开后退术

　　17~19岁

　　唇裂鼻畸形的再整复

　　鼻中隔成形术，骨、软骨移植术等。