抽动障碍(tic disorder)是一种起病于儿童和青少年时期,以不自主、反复、快速的一个部位或多部位肌肉运动性抽动伴发声性抽动为特征的神经精神疾病。并可伴有注意力不集中、多动、强迫性动作和思维或其他行为症状。其病因和发病机制尚未明确。
一、 诊断
(一)临床表现
1.运动性抽动:常表现为眨眼、眼球转动、挤眉、翻眼、皱额、咬唇、露齿、张口、点头、摇头、伸脖、耸肩等动作。而四肢和躯干肌肉抽动较少见。
2.发声抽动:一般表现为反复清嗓、咳嗽、吸鼻、吐痰声、哼声、吠叫声等。也可表现为复杂性发声,如重复言语或无意义的语音、无聊的语调,或重复刻板同一秽语。
3.行为症状:最常见伴发注意力不集中、多动、强迫动作、强迫思想、冲动、攻击行为、自伤行为,学习困难以及情绪障碍等。
(二)辅助检查
本症诊断主要依赖临床表现。辅助检查以寻找器质性病因。如检查血沉、抗链球菌溶血素O以排除小舞蹈症。
(三)诊断标准
1、起病于21岁以前,大多数在2-15岁之间。
2、有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的的抽动,影响多组肌肉。
3、多种抽动和一种或多种发声抽动同时出现于某些时候,但不一定必须同时存在。
4、能受意志克制数分钟至数小时。
5、症状的强度在数周或数月内有变化。
6、抽动一日发作多次,几乎日日如此。病程超过1年以上,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上。
7、排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。
8、辅助诊断指征:秽语;猥亵行为;模仿语言;模仿动作;重复言语。
9、伴发症状:儿童多动障碍和行为问题;非特异性脑电图异常;阳性体征;精神症状。
二、 鉴别诊断
本症需与小舞蹈症、肝豆状核变性、肌阵挛、迟发型运动障碍、急性运动性障碍、癔症、儿童精神分裂症等鉴别。
三、 治疗
治疗原则是药物治疗和心理行为治疗并重, 注重治疗的个体化。
(一)一般治疗
包括行为治疗、支持性心理咨询、家庭治疗等。对于具有良好社会适应能力的轻症抽动障碍患儿, 可考虑只进行心理行为治疗,主要是予以心理调适, 进行心理疏导。
(二)药物治疗
治疗目的是缓解与抽动相关的不适和痛苦,使患者尽量达到生活正常。对于轻症或中等严重程度的抽动障碍患者 , 可 选 用 可 乐 定 ( clonidine) 、 泰 必 利(tiapride) 等; 对于重症患者可选用哌迷清(pimozide)、 氟哌啶醇(haloperidol)、阿立哌唑(aripipra-zole)、 利培酮 (risperidone)、 托吡酯(topiramate)等, 均应从小剂量开始, 然后缓慢增加剂量至疗效最佳而不良反应最小为止。 当使用单一药物仅能使抽动障碍部分症状改善或有复杂的伴随症状时, 可考虑联合用药。当抽动障碍的病情基本上得到控制后, 仍然需要药物维持治疗, 时间通常在半年至 1 年, 维持剂量一般为治疗剂量的 1 / 2 ~ 2 / 3。 停药应在减量的基础上逐渐停药, 不能突然停药。 若症状再发或加重, 则恢复用药或加大剂量。
(1)氟哌啶醇(Haloperidol):为首选药物,约85%患儿可达明显的疗效。儿童初始剂量为0.25~0.5mg/d,根据疗效和不良反应可隔3~5天加量。停药前,逐渐减量以避免抽动症状复发。5~12岁儿童治疗量为0.5~8mg/d,一般有效剂量为2~l0mg/d,分2~3次口服。可加用抗震颤麻痹药如苯海索(安坦)以减少锥体外系反应。常见的副作用为嗜睡、乏力、头昏、便秘、心动过速、排尿困难、锥体外系反应(急性肌张力障碍、静坐不能、震颤麻痹综合征等)。有报告认为本药可引起抑郁症状,所以对有抑郁病史的患儿慎用。
(2)匹莫齐特(Pimozidete):属选择性中枢多巴胺拮抗剂。作用与氟哌啶醇相同,但镇静作用轻,可引起心电图改变,故服药过程须监测心电图的变化。儿童初始剂量为0.05mg/kg,每日早晨口服1次,每3天可增加剂量。每日剂量范围为0.5~6mg。停药前,逐渐减量以避免抽动症状复发。副作用与传统抗精神病药物相似,但迟发性运动障碍较少见。
(3)泰必利(Tiapride)属含甲枫基邻茴香酰衍生物,具有拮抗多巴胺的作用。剂量50~100mg/d,分2~3次口服。也需与苯海索(安坦)共用。副作用主要有头昏、无力、嗜睡。起始剂量过大,可产生恶心呕吐反应
(4)可乐定(Clonidine)具有a-受体阻滞作用,可直接作用于中枢多巴胺神经元及去甲肾上腺系统而缓解运动抽动和发声抽动,改善伴发的注意力不集中和多动症状。可乐定疗效不及氟哌啶醇和匹莫齐特,但较安全。除镇静作用外,有口干、一过性低血压、头昏、失眠等副作用。初始剂量为0.025~0.05 mg/d,每3~4天增加0.05mg。常用剂量为0.2~0.45mg/d,分3~4次服用。心血管疾病以及肾功能损害慎用。开始采用低剂量,根据临床反应缓慢增加剂量。停药前,先逐渐减量,以避免抽动症状复发或反跳性高血压。
(5)托吡酯(topiramate)详见第一节治疗部分。
(三)其它
中药和针灸对抽动障碍也有一定的疗效, 另外免疫疗法、 脑深部电刺激和手术治疗等方法被尝试用于本病的治疗
(四)治疗新进展
近年来,有人提出了称为相反习惯训练(habit reversal training,HRI)的行为疗法可减轻抽动症状。如对于发声抽动患儿可进行闭口、有节奏缓慢地做腹式深呼吸,从而减少抽动症状。另外还有自我监视和松弛训练疗法,但以相反习惯训练疗效最好。
四、 预防
父母要给孩子创造一个温馨的家庭环境,消除孩子不必要的心理负担。 掌握正确的育儿方法,避免对孩子进行指责、谩骂等方式。当患儿出现各种抽动症状时,父母保持平静的心态,给予漠视、不理睬等方式,同时可利用各种方式转移患儿的注意力,减轻抽动发作次数。当孩子发作时大人切不可过分注意,应鼓励他们多参加有节奏的体育活动,安排规律的作息时问,避免过度紧张疲劳等,有助于症状的消失。
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