中国布加氏综合征或门静脉血栓患者阵发性睡眠性夜间血红蛋白尿症的患病率

　　背景和目的 ：在西方国家，布加氏综合征(BCS)或门静脉血栓(PVT)患者被推荐常规筛查阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。然而，在中国的BCS或PVT患者中是否有必要进行此项常规筛查却鲜为人知。我们进行了一项前瞻性的观察研究来检查PNH在这部分病人中的患病率。

　　方法 ：该研究入选的是自2009年9月至2011年12月在我中心连续收治和定期随访的原发性BCS或非恶性PVT患者，检测这些患者红细胞和粒细胞上CD55或CD59的表达。CD55和CD59缺乏被认为是正常表达CD55和CD59的红细胞或粒细胞的比例小于90％。PNH诊断是通过流式细胞仪检测显示外周血单个核细胞的CD55和CD59同时缺陷克隆。

　　结果 ：原发性BCS患者中有1.6％(2/127)，非恶性及非肝硬化PVT患者中有1.0％(1/100)，肝硬化PVT患者中有4.7％ (4/85)被发现CD55和/或CD59缺陷。只有1例患者发现了粒细胞CD55和CD59同时缺陷，但这例患者在诊断BCS前已经确诊了PNH。

　　结论 ：在中国BCS或PVT患者中PNH是非常罕见的，提示有选择地在这些患者中筛查PNH。