智力低下(mental retardation,MR)发生发育时期内,一般智力功能明显低于同龄水平,同量伴有适应性行为缺陷的一组疾病。智力落后有各种名称。精神病学称为精神发育迟缓、精神发育不全、精神缺陷。教育、心理学称为智力落后、智力缺陷。儿科学称为智力低下、智能迟缓、智力发育障碍。特殊教育学校称为弱智、智力残疾。
【流行病学】
据美国智力低下协会(AAMD)和WHO报道,儿童MR患病率为1%~2%。我国0~14岁儿童MR总患病率为1.20%;患病率随年龄的增长有增高趋势。
【病因及病理】
影响儿童智力的因素众多,涉及面广,其中主要涉及生物、环境、心理、遗传、营养、家庭、社会、经济、地理等因素,且这些因素之间相互联系、相互影响。
(一)遗传
(二)感染
(三)营养
(四)围产期因素
(五)社会心理因素
(六)环境因素
1、地理环境
2、噪声
3、放射线
4、重金属
(七)家庭因素
(八)病因不明
【临床表现】
一般依据IQ、适应性行为缺陷将MR分为轻度、中度、重度和极重度四级。
1、轻度MR 精神病学又称愚笨。
IQ为50~70,适应性行为轻度缺陷。早年发育较正常儿略迟缓,且不象正常儿那样活泼,对周围事物缺乏兴趣。做事或循规蹈距,或动作粗暴。言语发育略迟,抽象性词汇掌握少。分析能力差,认识问题肤浅。学习成绩较一般儿童差,能背诵课文,但不能正确运用,算术应用题完成困难。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及广告牌能力。长大后可作一般性家务劳动和简单的具体工作。遇事缺乏主见,依赖性强,不善于应付外界的变化,易受他人的影响和支配。能在指导下适应社会。
2、中度MR 又称愚鲁。
IQ为35~49,适应性行为中度缺陷。整个发育较正常儿迟缓。语言功能发育不全,吐词不清,词汇盆乏,只能进行简单的具体思维,抽象概念不易建立。对周围环境辨别能力差,只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算方面不能取得进步。经过长期教育和训练,可以学会简单的人际效,基本卫生习惯,安全习惯和简单的手工技巧。
3、重度MR 又称痴愚。
IQ为20~34,适应性行为重度缺陷。早年各方面发育迟缓。发音含糊,言语极少,自我表达能力极差。抽象概念缺乏,理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力,能躲避明显的十分危险。经过系统的习惯训练,可养成简单的生活和卫生习惯,但生活需要他人照顾。长大以后,可在监督之下做些固定和最简单的体力劳动。
4、极重度MR 又称白痴。
IQ低于20,适应性行为极度缺陷。对周围一切不理解。缺乏语言功能,最多会喊“爸”、“妈”等,但并不能真正辨认爸妈,常为无意识的嚎叫。缺乏自我保护的本能,不知躲避明显的危险。情感反应原始。感觉和知觉明显减退。运动功能显著障碍,手脚不灵活或终生不能行走。常有多种残疾和癫痫反复发作。个人生活不能处理,多数早年夭折。幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。
【诊断】
(一)病史收集
1、家族史:应了解父母是否为近亲婚配,家族中有无盲、哑、癫痫、脑性瘫痪、先天畸形、MR和精神病患者。
2、母亲妊娠史:询问母亲妊娠早期有无病毒感染、流产、出血、损伤,是否服用化学药物、接触毒物、射线,是否患有甲状腺功能低下,糖尿病及严重营养不良,有无多胎、羊水过多、胎盘功能不全、母婴血型不合等。
3、出生史:是否为早产或过期产,生产方式有无异常,出生体重是否为低体重儿,生后有无窒息、产伤、颅内出血、重度黄疸及先天畸形。
4、生长发育史:包括神经精神发病,如抬头、坐起、走路等大动作开始出现的时间,用手指检出细小玩具日常用品等精细动作的完成情况,喊叫爸爸妈妈、听懂讲话等语言功能的发育状态,以及取食、穿衣、控制大小便等其它智力行为表现。
5、过去和现在疾病史:有无颅脑外伤、出血、中枢神经系统感染、全身严重感染、惊厥发作等。
(二)体格检查
(三)发育检查
(四)神经精神检查
(五)实验室检查
实验室检查包括血、尿、脑、脊液生化检查、头颅X线及CT检查、脑血管造影、脑电图、诱发电位、听力测定、染色体分析、垂体、甲状腺、性腺、肾上腺功能测定、病毒(如巨细胞病毒、风疹病毒)、原虫(如弓形体)及抗体检查等。应根据诊断需要选择有关项目。
(六)智力测验和行为判定
轻度MR多用智力测验,重度以上MR采用智力测验方法往往有困难,必须依靠行为评定量表,而评定量表对鉴别轻度MR时,又不及智力测验可靠。因此两种方法应配合使用,对检查结果必须综合分析。
【智力检测方法】
(一)智力测试
1、筛查法
(1) 丹佛智力发育筛查法(Denver developmental screening test,DDST):适用于初生至6岁小儿,方法操作简便,花费时间少,工具简单,信度和效度均好。
(2) 绘人测验:根据画出的人形进行评分,判断智力发育水平,适用于5~12岁儿童智力筛查。
2、诊断法
(1) 韦氏儿童智力量表(WISC-CR):适用于6~16岁儿童。
(2) 中国-韦氏幼儿智力量表(CWYCSI):适用于4~6岁半儿童。
(3) 婴幼儿发育检查量表(Gessell ScaleR)适用于0~3岁儿童。
(二)适应行为评定法
1、婴幼儿-初中学生社会生活能力量表适用于6个月~13岁至15岁儿童。此量表是诊断MR及分级不可缺少的工具。
2、新生儿行为神经评分法(NBNA) 全国协会组已通过调查研究,确定了全国新生儿NBNA正常范围,其临床应正在逐步开展。
【鉴别诊断】
(一)儿童孤独症 孤独症儿童大部分有不同程度的智能缺陷,但主要有社会交往、语言交流质的损害,刻板和重复动作,强迫地坚持同一方式等怪异行为。
(二)儿童精神分裂症 大都于7、8岁后起病,有思维不连贯、妄想、幻觉、感情淡漠等,除衰退期外,一般智力缺陷不明显。
(三)器质性精神病 有感染、中毒、外伤等病史或神经系统体征,虽伴有智能缺陷,但不像精神发育迟滞那样全面性缺陷,而在生活技能等方面障碍较轻。
【治疗】
(一)病因治疗
已经查明病因者,如慢性疾病、中毒、长期营养不良、听力及视力障碍,则应尽可能设法去除病因,使其智力部分或完全恢复。甲状腺功能低下,苯丙酮尿症等内分泌代谢异常患儿应早期诊断,早期采用甲状腺激素替代或苯丙酮尿症特殊饮食疗法,改善其智力水平。社会心理文化原因造成的MR,改变环境条件,让其生活在友好和睦的家庭中,加强教养,则可使其智力取得圈套进步。
(二)训练和康复
配合应用医学、社会、教育和职业训练等措施,按年龄大小和MR的严重程度对患者进行训练,使其达到尽可能高的智力水平。
【预防】
(一)初级预防
①卫生教育和营养指导;
②产前和围产期保健(高危妊娠管理、新生儿重症监护、劝阻孕妇饮酒吸烟、避免或停用对胎儿发育有不利影响的药物);
③传染病(病毒、细菌、原虫)的免疫接种;
(二)二级预防
①对高危新生儿进行随访,早期发现疾病,给予治疗,尤其应该注意,早期营养(蛋白质和铁、锌等微量元素)供应和适当的环境刺激对智力发育有良好作用;
②对学龄前儿童定期进行健康检查(体格、营养、精神心理发育、视觉和听觉);
③新生儿代谢疾病(如甲状腺功能低下、苯丙酮尿症)筛查;
④产前诊断、羊水检查(染色体病、神经管畸形、代谢疾病)。
(三)三级预防
需要社会、学校、家庭各有面协作进行综合预防。早期发现MR,早期干预和刺激;对家庭给以有效的帮助,保持家庭结构完整,使MR儿童的功能有所改进。
预防的根本途径是不断加深对MR病因学的研究,只有针对病因采取措施,才能使预防更加有效。
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