先天性手指屈曲是一种常见的先天性手部畸形，由几种组织发育不良所致。包括掌面皮肤的不足，指浅屈肌腱的短缩，指伸腱结构的松弛发育不全，蚓状肌的错位附着，侧副韧带及掌板的短缩等等，是原发性软组织结构或分布异常所致。屈曲畸形长期得不到矫正，常常继发骨、关节结构异常。据报道，该病有遗传倾向。

　　发病病理

　　①指屈肌腱短缩、发育不良，或止点异常;

　　②蚓状肌起点、止点异常或肌肉萎缩;

　　③掌板短缩及异常;

　　④皮肤及皮下增生的韧带结缔组织结构异常。

　　临床表现

　　手指的屈伸功能丧失或不全，主要为伸直障碍。较多发生在中指、环指、小指。可单独发生在1个手指，可发生在近节指间关节，也可发生在远节指间关节。分为三类：

　　第1类　婴儿期发生的手指屈曲畸形，男、女发生率相似，此型较常见。

　　第2类　青春期发生的手指屈曲畸形，非外伤所致，以女性为多见，常发生在右手。

　　第3类　各类先天性畸形的综合征中伴有的手指屈曲畸形，最为多见。许多综合征伴有指屈曲畸形，如眼齿指综合征、口面指综合征、并指及手指屈曲畸形等。除综合征外，很多先天性手畸形中也伴有手指屈曲畸形。如并指畸形，多指畸形，复拇指畸形，分裂手畸形，手及手指发育不良，巨指(肢)畸形，风吹手畸形等可伴有手指屈曲畸形

　　治疗

　　轻型病例，除了外形上稍有缺陷，不影响功能者无需进行治疗。对影响功能的患者，早期可采取保守治疗，如手法按摩、支具伸直位固定等，少数病例可得到改善。保守治疗无效或复发者，可手术矫形。手术包括：掌指关节、指间关节掌侧挛缩皮肤的松解植皮、关节囊松解、挛缩的指浅屈肌腱切断并部分切除、必要时指深屈肌腱延长、指浅屈肌腱移位代蚓状肌及蚓状肌起点移位。

　　病例1，女，2岁，属于第1类，出生即有双手示、中、环、小指屈曲，以中指严重，示、环、小指很轻微，家长仅要求行中指矫正手术。术后需支具夜间手指伸直位固定3个月。

　　术前左手，中指明显屈曲，伸直不能。

　　术前右手，掰得中指手指发白还是明显屈曲。

　　术前X片，由于中指不能伸直，中指骨骼影重叠。

　　左侧中指因屈曲严重，行近节指间关节皮肤及关节囊松解全厚植皮，同时在掌指关节处切开行指减屈肌腱切断及部分切除术，术中植皮未打包。术后2周换药，见植皮成活很好，植皮用的可吸线，不用拆，线头轻轻一拨就掉。唉，2周没洗手。

　　右手中指仅行近节指间关节皮肤及关节囊松解后全厚植皮术。

　　术后1个半月，左手中指屈伸正常。

　　术后1个半月，右手中指屈伸正常，随着屈伸活动，皮片中间已出现指横纹形态，以后皮片颜色也逐渐更接近自然。成活良好的皮片会随着小儿生长而生长，不会复发。

　　病例2，男，3岁半，生后双手2-5指伸直受限，以3、4指为主

　　手术松解皮肤及关节囊后植皮，术后3个半月，手指屈伸正常。

　　再发个严重的病例，“风车翼状手”，患儿，女，4岁，1-5指屈曲，掌侧皮肤紧张，尤其拇指虎口小外展受限，第二指蹼过浅。

　　术中充分松解掌侧皮肤，未行肌腱处理，手指已经能被动伸直，且轻度过伸，虎口开大，外展达正常位，同时行第二指蹼加深。

　　这个小姑娘手术刚1周，尚未换药，2周时会随访植皮成活情况，如果植皮成活好的话，术后辅助夜间伸直位支具固定，效果会较好的，以后补充随访照片。

　　术后2个多月，今天终于来随访，效果不错，家长也挺配合的，坚持支具夜间佩戴。

　　瘢痕还有点明显，以后会有好转的，手腕还有点尺偏，嘱其调整支具矫正。