急性主动脉综合征(acute aortic syndromes,AAS)是指临床症状相似主要表现为典型“主动脉性疼痛” ,但病因、病理生理学机制不完全相同的一组主动脉疾患,主要包括典型主动脉夹层(aortic dissection,AD)、主动脉壁内血肿(intramural aortic hematoma,IMH)和主动脉穿通性溃疡(penetrating aortic ulcer,PAU),创伤性主动脉离断及动脉瘤破裂。这是一组可以合并存在或相互转变的疾病。急性主动脉综合征预后不良,在整个心血管死亡率中占有较高的比例,严重威胁人类的健康和生命。由于现代影像学技术的发展和治疗水平的提高,对急性主动脉综合征的认识也随之不断深入,能早期的明确诊断并选择合适的治疗手段,从而改善病人的预后情况。急性主动脉综合征预后差,是危及生命的一组严重疾病。急性A型主动脉夹层,发作后24~48小时内每小时的死亡率达到1%;~2%,仅内科保守治疗24小时和48小时死亡率分别20%;和30%;,外科手术治疗的死亡率约为15%~35%;,回顾性调查分析显示外科手术治疗30天、1年和5年的生存率分别为81%;,74%;和63%;。B型主动脉夹层院内30天死亡率10%;,保守治疗4~5年生存率为60%~80%;,10年生存率为40%;~45%;;而急性B型夹层的外科手术死亡率较高,约35%;~75%;。夹层若累及重要血管分支引起脏器缺血,其死亡率更高。急性主动脉壁内血肿约30%;发生主动脉破裂,A型多于B型,慢性一般病情稳定或自然吸收。
Murray等报道累及升主动脉的壁内血肿80%;有并发症形成,特别是发展成典型夹层,而降主动脉的壁内血肿仅12%;有生命危险的并发症形成。A型壁内血肿的手术死亡率约为14%;,药物治疗死亡率约为36%,而B型壁内血肿的手术死亡率约为14%;,药物治疗死亡率约为20%;,两者无显著差异。主动脉穿通性溃疡的自然预后仍然不太清楚,存在争议,Harris等认为进展缓慢,发生破裂等威胁生命的并发症发生率较低,但大部分报道认为预后不良,甚至比主动脉夹层更差,有症状的急性患者约40%;-50%;可形成主动脉夹层或破裂,严重威胁患者生命。两者存在偏倚与病人的选择性差异引起,Harris等病人较少有胸痛等症状。
主动脉综合征的治疗方法有三种,药物治疗,外科手术治疗和介入治疗。总的治疗原则是A型病变选择外科手术治疗,B型病变示不同情况选择药物保守治疗,外科手术治疗或介入治疗。药物治疗是基础治疗,主要目的是止痛,降低血压和左室射血速率。应用吗啡等药物止痛,受体阻滞剂等控制收缩压120mmHg以下,心率每分钟60次以下。重度高血压者可同时应用血管扩张剂硝普钠,不能应用受体阻滞剂可选用钙离子拮抗剂。外科治疗是A型病变的主要治疗手段,主要目的是防止主动脉发生破裂或心包填塞;消除主动脉瓣返流和避免心肌缺血。B型病变治疗的主要目的是防治主动脉破裂。
介入治疗是上世纪90年代初发展起来治疗急性主动脉综合征的新途径,是一门正不断发展的技术,包括经皮内膜开窗术、覆膜支架腔内修复术和分支血管的支架置入术。
(一)经皮内膜开窗术主动脉经皮内膜开窗术的目的是使流入假腔的血流返回真腔, 从而降低真腔和假腔间之间的压力梯度和改善远端器官和组织灌注,对防止假腔外壁破裂有一点帮助。1990年Williams等首次报道了这一技术,通常是从小腔即真腔穿通至大腔即假腔,选择穿刺部位,在一个腔内放置血管内超声探头,另一腔内放置穿刺针,由超声探头引导穿刺针的部位和方向,穿通内膜片后用球囊扩张开窗破口。适应征为假腔明显扩大,真腔显著受压,起自于真腔的肠系膜动脉、肾动脉开口或下肢动脉由于内膜片的紧贴而压闭,导致腹腔脏器或下肢的急性缺血。经皮内膜开窗术的技术成功率达90%;以上,一定程度上缓解真腔重度受压引起的急性缺血,但毕竟是治疗主动脉夹层的姑息性治疗手段,一些病例需要同时行分支血管的支架置入术;而且随着覆膜支架腔内修复术治疗主动脉夹层的开展,分支血管的缺血由于覆膜支架的置入能够得到相应的缓解,因此,若无条件开展腔内修复术,而且病人的缺血症状严重,可首先应用内膜开窗术,为病人的下一步治疗争取时间和机会。
(二)分支血管支架置入术主动脉分支血管的支架置入术,主要目的是改善分支血管的血流,恢复重要脏器的灌注,目前主要针对夹层累及分支血管导致的静力型和混合型缺血。
(三)覆膜支架腔内修复术覆膜支架腔内修复术这一技术的应用,开创了急性主动脉综合征治疗的里程碑。1991年Parodi等开展应用支架治疗腹主动脉瘤,1994年Dake等将这一技术应用于胸降主动脉瘤,1999年Nienaber与Dake又将这一技术治疗B型主动脉夹层,经过10多年的发展,随着支架的改进与技术的完善,这一微创技术得到更广泛使用,近中期结果令人满意,成为部分急性主动脉综合征患者替代手术治疗的选择。覆膜支架腔内修复术的治疗目的是封闭内膜撕裂口,阻断真假之间血流的交通,扩张真腔,压缩假腔,从而促使假腔血栓化,真腔扩大,防止假腔的破裂和改善远端缺血分支血管的血供。
目前,覆膜支架腔内修复术的适应征选择仍有一定的争议,一般认为以下情况适合介入治疗:
(1)B型主动脉夹层:破裂或具破裂倾向;腹部或下肢缺血;剧烈胸痛药物无法控制或高血压药物无法控制,降主动脉直径大于5cm或随访增大0.5cm/6月。
(2)B型主动脉穿通性溃疡:持续胸痛或复发疼痛;血流动力学不稳定;溃疡加深加大;主动脉直径迅速扩张;即将破裂等。
(3)锚定区≥1.5cm且锚定区正常主动脉直径≤38cm。
(4)髂股动脉无高度扭曲或狭窄适合支架系统的置入。
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