- Addison disease
- 发布于 2010-06-03 11:04 来源：景尚斐医生
阿狄森氏病Addison又称原发性慢性肾上腺皮质机能减退症，是由于双侧肾上腺皮质萎缩、结核等严重感染或肿瘤等引起的严重破坏，多数是由于结核破坏了肾上腺皮质或双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致，引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的疾病，也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致，但由肾上腺本身引起者多见。此外，还有自身免疫病、严重的精神创伤也可使肾上腺皮质毁坏或萎缩；其余为淀粉样变、肿瘤、梅毒、真菌、血栓等也能破坏肾上腺皮质而影响其功能。
内蒙古医科大学第二附属医院手足显微外科诊疗中心景尚斐 本病常为隐袭性，且以原因未明的胃肠道症状，如食欲减退、腹痛、腹泻为首发症状。正常的胃肠蠕动大概在一定程度上与肾上腺皮质功能有关，但二者的关系仍未明了。除胃肠道症状外，还可呈衰弱无力、体重减轻、色素沉着及血压下降等。
患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女患病率几乎相等，原因不明者以女性为多。
临床表现为皮质醇缺乏所引起的症状:全身乏力，虚弱消瘦，皮肤，粘膜色素沉着，皮肤外露部位、关节皱褶处明显色素沉着，同时口腔、唇、舌、颊粘膜均有色素沉着，女性阴毛腋毛减少，男性性功能减退。
病情严重者可导致肾上腺危象，常发生于感染，创伤，手术，分娩，过劳，大量出汗或突然中断治疗等应激情况下。表现为恶心，呕吐，腹泻，严重脱水，血压降低，心律快，脉细弱，常有高热，低血糖症，低钠血症等，可危及生命。
实验室检查显示，血钠降低，血钾升高，血钠血钾比数小于30。血清氯化物降低，血糖降低。X线摄片，肾上腺可见钙化点。
阿狄森氏病的诊断主要依靠血尿皮质醇、血ACTH水平测定。
本病治疗原则为：①纠正本病中代谢紊乱；②内分泌替代补充治疗；③ 病因治疗；④避免应激，预防危象。 由于本病属慢性过程，必须使病人了解防治本病的基本知识，自觉地尽量避免过度疲劳、精神刺激、受冷、暴热、感染、受伤等应激因素，也须避免呕吐、腹泻或大汗所引起的失钠失水等情况。饮食须富含糖类、蛋白质及维生素，多钠盐少钾盐。如食物中氯化钠量不足，可进服食盐水溶液，每日摄入量在 10～15g左右，视各人需要而定，以维持电解质平衡。用内分泌治疗者每日仍需3～10g。 本病的最基本疗法除病因治疗外，需长期皮质激素的替代补充。目前常用皮质醇类激素(如可的松、氢化可的松、强的松和强的松龙)和醛固酮类激素(一般采用人工合成的11-去氧皮质酮的各种制剂)治疗。各种激素的剂量系一般病人所需，剂量但应用时必须个别化。
本病在严格使用内分泌治疗、抗痨等治疗后，病人寿命大大延长，劳动力亦显著恢复，并可接近正常人。随访观察继续治疗7年以上者，部分病人能正常妊娠及生育，但在分娩期应注意防治肾上腺危象发作。小儿产前产后生长发育完全正常。治疗过程中，病人抵抗力较低，易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱，甚而导致肾上腺危象发作，应予注意。
除治疗外，在饮食中应多摄入瘦肉、牛奶、蛋类和新鲜蔬菜等，而且多食用钠盐。
