一.概述
静脉内平滑肌瘤较罕见,1959年Marshad JF和Morris DS首次对该病进行了详细的描述,并正式命名本病为静脉内平滑肌瘤。该病组织来源有两种:子宫平滑肌组织;‚子宫盆腔静脉壁的平滑肌组织。从病理检查均属于良性肿瘤。包头市中心医院心血管外科 王亮
该平滑肌组织延静脉内生长和扩展,一般生长较缓慢,需要数年或数十年的时间。患者一般无临床症状,不引起重视。部分患者可引起下腔静脉堵塞或长到右房的平滑肌组织引起三尖瓣的堵塞引发一系列的临床表现而就诊。
二.临床表现
1.病史:有子宫肌瘤及多发子宫肌瘤的病史或者有子宫肌瘤切除术的病史。
2.症状及体征:有心悸、气短、胸闷的症状,也有下肢浮肿、腹胀等症状。检查发现有腹水或心尖部收缩期杂音。
三.诊断
1.根据患者的临床表现。
2.胸片:心脏增大以右房增大为主及胸腔积液。
3.心脏彩超:均有右心房强回声肿物,右房增大,有时肿物可进入右心室。下腔静脉增宽,下腔静脉内可见条索状肿物并和右心房内肿物相连。
4.血管造影:下腔静脉内条索状透明区
5.CTV:右心房及下腔静脉内低密度影肿物
6.MRI:髂内静脉至右心房可见境界清楚、类似肌肉信号的阴影。
四.治疗
明确诊断后一般采用手术治疗,具体方法是开胸和开腹联合手术。正中开胸,升主动脉插动脉管及右房插管建立体外循环。经右腹股沟部斜切口,从腹膜外游离出髂内外静脉,然后阻断静脉,在髂内外静脉交汇处切开静脉,于髂内静脉内切断肿物的根部,游离肿物与血管壁的粘连。然后切开右房,显露右心房肿物,从右心房将肿物慢慢牵拉出,停体外循环,缝合右心房。这种腹膜外切口的好处是不进入腹腔,术后腹部并发症较少。特别是对曾经做过腹部手术的病人。当然也可以行右侧腹直肌旁纵切口入腹腔行髂静脉的游离。
病例报告
刘某,女性,56岁,主因皮肤瘙痒来医院就诊,检查心脏彩超发现右房肿物转心血管外科。
既往有子宫肌瘤行全子宫切除术。
查体未发现异常。
心脏彩超发现右房肿物,约4×6×87.5px大小,与下腔静脉肿物相连。
CTA显示右髂内静脉肿物沿下腔静脉延续至右心房
患者于2015年8月16日在全麻体外循环下行手术,正中开胸,、升主动脉插管及右房插管建立体外循环,同时行右侧腹股沟部斜切口,从腹膜外游离髂血管至髂内外静脉交汇处,阻断全部髂静脉,切开髂内静脉,将髂内静脉内的肿物切断并游离肿物与血管壁的粘连。然后切开右心房,可见右心房肿物,质硬,约4×6×100px大小,与下腔静脉肿物相连,游离肿物与下腔静脉管壁的粘连,将肿物慢慢从右心房牵拉出,停体外循环,缝合右心房及髂内静脉。肿物全长1150px。病理结果为静脉平滑肌瘤,患者康复出院。
附图片1、2、3、4
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